Preview

Ученые записки Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. Павлова

Расширенный поиск

Клинико-морфологическая дифференциальная диагностика форм врожденного гиперинсулинизма до этапа иммуногистохимического исследования залитых препаратов поджелудочной железы у детей

https://doi.org/10.24884/1607-4181-2020-27-3-41-49

Полный текст:

Аннотация

Введение. Дифференциальную диагностику между различными формами врожденного гиперинсулинизма (ВГ) требуется проводить на этапе срочного гистологического исследования, но на замороженных срезах различие между экзо- и эндокринной частями поджелудочной железы (ПЖ) визуализируется очень плохо.

Цель – поиск дифференциально-диагностических критериев очаговой и диффузной форм ВГ, пригодных для срочного гистологического исследования.

Методы и материалы. Операционный материал ПЖ от 25 детей с ВГ, из них 15 случаев очаговой формы (ОВГ) и 10 – диффузной (ДВГ), и аутопсийный материал от 10 детей без ВГ (К). Из ткани ПЖ были изготовлены замороженные и парафиновые срезы, окрашенные гематоксилин-эозином и гистохимическими окрасками. Было оценено число эндокриноцитов с крупными ядрами в 10 полях зрения для каждого случая.

Результаты. Средняя доля эндокриноцитов с крупными ядрами была статистически значимо (р<0,01) больше по сравнению с контролем как при ОВГ (в зоне поражения), так и при ДВГ (ОВГ – (1,82±0,50) %, ДВГ – (4,68±1,66) %, К – (0,34±0,21) %). Была выявлена тенденция к обнаружению бóльшего абсолютного числа клеток с крупными ядрами при ОВГ ((4,95±1,24) ОВГ и (3,71±1,56) ДВГ). Окрашивание азур-эозином, пикро Маллори и PAS-реакция давали непостоянный результат, а окраски толуидиновым синим и по Май – Грюнвальду не позволяли дифференцировать экзо- и эндокринные части ПЖ.

Заключение. Критерий увеличения в размерах ядер эндокриноцитов непригоден для дифференциальной диагностики форм ВГ, а гистохимические окраски не дают стабильно качественного результата. Для срочного биопсийного исследования необходимы новые скоростные иммуногистохимические методики.

Об авторах

А. А. Перминова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Перминова Анастасия Аркадьевна, врач-патологоанатом, очный аспирант 1-го года обучения Института медицинского образования

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2


Конфликт интересов:

Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов.

Авторы подтверждают, что соблюдены права людей, принимавших участие в исследовании, включая получение информированного согласия в тех случаях, когда оно необходимо, и правила обращения с животными в случаях их использования в работе. Подробная информация содержится в Правилах для авторов. Исследование было одобрено Этическим комитетом НМИЦ им. В. А. Алмазова. Протокол № 10-19 от 14.10.2019.



Л. Б. Митрофанова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Митрофанова Любовь Борисовна, доктор медицинских наук, профессор кафедры патологии Института медицинского образования, главный научный сотрудник НИЛ патоморфологии

Санкт-Петербург


Конфликт интересов:

Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов.

Авторы подтверждают, что соблюдены права людей, принимавших участие в исследовании, включая получение информированного согласия в тех случаях, когда оно необходимо, и правила обращения с животными в случаях их использования в работе. Подробная информация содержится в Правилах для авторов. Исследование было одобрено Этическим комитетом НМИЦ им. В. А. Алмазова. Протокол № 10-19 от 14.10.2019.



А. А. Сухоцкая
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Сухоцкая Анна Андреевна, кандидат медицинских наук, доцент, зав. отделением детской хирургии пороков развития Института перинатологии и педиатрии

Санкт-Петербург


Конфликт интересов:

Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов.

Авторы подтверждают, что соблюдены права людей, принимавших участие в исследовании, включая получение информированного согласия в тех случаях, когда оно необходимо, и правила обращения с животными в случаях их использования в работе. Подробная информация содержится в Правилах для авторов. Исследование было одобрено Этическим комитетом НМИЦ им. В. А. Алмазова. Протокол № 10-19 от 14.10.2019.



В. Г. Баиров
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Баиров Владимир Гиреевич, доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии Института перинатологии и педиатрии, профессор кафедры хирургических болезней Института медицинского образования

Санкт-Петербург

 


Конфликт интересов:

Авторы заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов.

Авторы подтверждают, что соблюдены права людей, принимавших участие в исследовании, включая получение информированного согласия в тех случаях, когда оно необходимо, и правила обращения с животными в случаях их использования в работе. Подробная информация содержится в Правилах для авторов. Исследование было одобрено Этическим комитетом НМИЦ им. В. А. Алмазова. Протокол № 10-19 от 14.10.2019.



Список литературы

1. Menni F., de Lonlay P., Sevin C. et al. Neurologic outcomes of 90 neonates and infants with persistent hyperinsulinemic hypoglycemia // Pediatrics. – 2001. – Vol. 107. – P. 476–479. Doi: 10.1542/peds.107.3.476.

2. Lord K., De León D. D. Hyperinsulinism in the Neonate // Clinics in Perinatology. – 2018. – Vol. 45, № 1. – Р. 61–74. Doi: 10.1016/j.clp.2017.10.007.

3. Stanley C. A. Advances in diagnosis and treatment of hyperinsulinism in infants and children // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2002. – Vol. 87. – P. 4857–4859. Doi: 10.1210/jc.2002-021403.

4. Otonkoski T., Ammala C., Huopio H. et al. A point mutation inactivating the sulfonylurea receptor causes the severe form of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy in Finland // Diabetes. – 1999. – Vol. 48, № 2. – Р. 408–415. Doi: 10.2337/diabetes.48.2.408.

5. Mathew P. M., Young J. M., Abu-Osba Y. K. et al. Persistent neonatal hyperinsulinism // Clinical Pediatrics (Phila). – 1988. – Vol. 27, № 3. – P. 148–151. Doi: 10.1177/000992288802700307.

6. Galcheva S., Demirbilek H., Al-Khawaga S. et al. The genetic and molecular mechanisms of congenital hyperinsulinism // Front. Endocrinol. – 2019. – Vol. 10. – P. 111. Doi: 10.3389/fendo.2019.00111.

7. Sempoux Ch., Guiot Y., Jaubert F. et al. Focal and diffuse forms of congenital hyperinsulinism: the keys for differential diagnosis // Endocrine Pathology. – 2004. – Vol. 15, № 3. – Р. 241–246. Doi: 10.1385/ep:15:3:241.

8. Han B., Mohamed Z., Estebanez M. S. et al. Atypical forms of congenital hyperinsulinism in infancy are associated with mosaic patterns of immature islet cells // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2017. – Vol. 102, № 9. – Р. 3261–3267. Doi: 10.1210/jc.2017-00158.

9. Houghton J., Banerjee I., Shaikh G. et al. Unravelling the genetic causes of mosaic islet morphology in congenital hyperinsulinism // J. Pathol. Clin. Res. – 2020. – Vol. 6, № 1. – Р. 12–16. Doi: 10.1002/cjp2.144.

10. Lord K., Dzata E., Snider K. E. et al. Clinical presentation and management of children with diffuse and focal hyperinsulinism: a review of 223 cases // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2013. – Vol. 98, № 11. – Р. E1786–1789. Doi: 10.1210/jc.2013-2094.

11. Ni J., Ge J., Zhang M. et al. Genotype and phenotype analysis of a cohort of patients with congenital hyperinsulinism based on DOPA-PET CT scanning // European Journal of Pediatrics. – 2019. – Vol. 178. – P. 1161–1169. Doi: 10.1007/s00431-019-03408-6.

12. Han B., Newbould M., Batra G. et al. Enhanced islet cell nucleomegaly defines diffuse congenital hyperinsulinism in infancy but not other forms of the disease // Am. J. Clin. Pathol. – 2016. – Vol. 145. – P. 757–768. Doi: 10.1093/ajcp/aqw075.

13. Usta A., Usta C. S., Yildiz A. et al. Frequency of fetal macrosomia and the associated risk factors in pregnancies without gestational diabetes mellitus // Pan. Afr. Med. J. – 2017. – Vol. 26. – P. 62. Doi: 10.11604/pamj.2017.26.62.11440.

14. Júnior A. E., Peixoto A. B., Zamarian A. C. et al. Macrosomia // Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. – 2017. – Vol. 38. – P. 83–96. Doi: 10.1016/j.bpobgyn.2016.08.003.

15. Ping F., Wang Z., Xiao X. Clinical and enzymatic phenotypes in congenital hyperinsulinemic hypoglycemia due to glucokinase-activating mutations: a report of two cases and a brief overview of the literature // J. Diabetes Investig. – 2019. – Vol. 10, № 6. – Р. 1454–1462. Doi: 10.1111/jdi.13072.

16. Rosenfeld E., Ganguly A., De Leon D. D. Congenital hyperinsulinism disorders: genetic and clinical characteristics // Am. J. Med. Genet. C Semin. Med. Genet. – 2019. – Vol. 181, № 4. – Р. 682–692. Doi: 10.1002/ajmg.c.31737.

17. Christiansen C. D., Petersen H., Nielsen A. L. et al. 18F-DO-PA PET/CT and 68Ga-DOTANOC PET/CT scans as diagnostic tools in focal congenital hyperinsulinism: a blinded evaluation // Eur. J. Nucl. Med. Mol. Imaging. – 2018. – Vol. 45, № 2. – Р. 250– 261. Doi: 10.1007/s00259-017-3867-1.

18. Lord K., Radcliffe J., Gallagher P. R. et al. High risk of diabetes and neurobehavioral deficits in individuals with surgically treated hyperinsulinism // J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2015. – Vol. 100, № 11. – Р. 4133–4139. Doi: 10.1210/jc.2015-2539.

19. Bensley R. R. Studies on the pancreas of the Guinea pig // Am. J. Anat. – 1911. – Vol. 12, № 3. – Р. 308–311.

20. Bowie D. J. Cytological studies of the islets of Langerhans in a teleost, Neomaenis griseus // Anat. Rec. – 1924. – Vol. 29, № 1. – Р. 57–73.

21. Лилли Р. Патогистологическая техника и практическая гистохимия. – М.: МИР, 1969. – С. 274–279.


Дополнительные файлы

Для цитирования:


Перминова А.А., Митрофанова Л.Б., Сухоцкая А.А., Баиров В.Г. Клинико-морфологическая дифференциальная диагностика форм врожденного гиперинсулинизма до этапа иммуногистохимического исследования залитых препаратов поджелудочной железы у детей. Ученые записки Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. Павлова. 2020;27(3):41-49. https://doi.org/10.24884/1607-4181-2020-27-3-41-49

For citation:


Perminova A.A., Mitrofanova L.B., Sukhotskaya A.A., Bairov V.G. Clinical and morphological differential diagnosis of congenital hyperinsulinism before the stage of immunohistochemical study of paraffin-embedded specimens of pancreas in children. The Scientific Notes of the Pavlov University. 2020;27(3):41-49. (In Russ.) https://doi.org/10.24884/1607-4181-2020-27-3-41-49

Просмотров: 74


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1607-4181 (Print)
ISSN 2541-8807 (Online)