Дисфункция эндотелия у пациентов с различными формами врожденного буллезного эпидермолиза

Введение. Эндотелиальная система – важный компонент сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, способная активно реагировать на механические и воспалительные агенты. Пациенты с врожденным буллезным эпидермолизом подвержены механическому повреждению кожных покровов и развитию хронического воспалительного синдрома с высокой вероятностью развития дисфункции эндотелия. Цель исследования – оценить состояние эндотелиальной системы и выявить зависимость дисфункции эндотелия от формы буллезного эпидермолиза.

Методы и материалы. В исследовании использовали венозную кровь 57 пациентов (27 мужчин и 30 женщин) с врожденным буллезным эпидермолизом. У пациентов с простой и дистрофической формами буллезного эпидермолиза определяли количество тромбоцитов, P-селектин, фибриноген, альбумин, С-реактивный белок, концентрацию антигена фактора Виллебранда и активность фактора VIII.

Результаты. Представлены сравнительные результаты дисфункции эндотелия в зависимости от формы буллезного эпидермолиза и определена зависимость дисфункции эндотелия от концентрации альбумина, С-реактивного белка и количества тромбоцитов.

Заключение. У пациентов с дистрофической формой буллезного эпидермолиза дисфункция эндотелия сопровождается повышением экспрессии P-селектина, активности фактора VIII и концентрации антигена фактора Виллебранда. Хроническое воспаление и нарушение нутритивного статуса со снижением альбумина способствуют развитию дисфункции эндотелия. 

1. Дорофиенко Н. Н. Роль сосудистого эндотелия в организме и универсальные механизмы изменения его активности (обзор литературы) // Бюлл. физиологии и патологии дыхания. – 2018. – № 68. – С. 107–116. Doi: 10.12737/article_5b1a0351210298.18315210.

2. Эндотелиальная функция в норме и при патологии / Н. А. Пизов, А. В. Пизов, О. А. Скачкова, Н. В. Пизова // Мед. совет. – 2019. –№6. –С. 154–159. Doi: 10.21518/2079-701X-2019-6-154-159.

3. Альбанова В. И., Гольченко В. А. Наследственный буллезный эпидермолиз: современные представления об этиологии и патогенезе // Рос. журн. кож. и венер. болезней. – 2013. – Т. 16, № 2. – C. 15. Doi: 10.17816/dv36748.

4. Зиновьев Г. В., Дроздовская Д. А., Анохина Е. М. и др. Опыт лечения плоскоклеточного рака кожи у пациентов с дистрофической формой буллезного эпидермолиза // Эффектив. фармакотерапия. – 2021. – Т. 17, № 11. – С. 38–43. Doi: 10.33978/2307-3586-2021-17-11-38-43.

5. Fine J. D., Bruckner-Tuderman L., Eady R. A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification //J. Am. Acad. Dermatol. – 2014. – Vol. 70,№6. – Р. 1103–1126. Doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.

6. Мельникова Ю. С., Макарова Т. П. Эндотелиальная дисфункция как центральное звено патогенеза хронических болезней // Казан. мед. журн. – 2015. – Т. 96, № 4. – C. 6–9-665. Doi: 10.17750/KMJ2015-659.

7. Шабров А. В., Апресян А. Г., Добкес А. Л. и др. Современные методы оценки эндотелиальной дисфункции и возможности их применения в практической медицине // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. – 2016. – Т. 12, № 6. – С. 733–742. Doi: 10.20996/1819-6446-2016-12-6-733-742.

8. Simundic A. M., Bölenius K., Cadamuro J. et al. Joint EFLM-COLABIOCLI Recommendation for venous blood sampling // Clin. Chem. Lab. Med. – 2018. – Vol. 56, № 12. – Р. 2015–2038. Doi: 10.1515/cclm-2018-0602.

9. Корнев В. И., Калинина Н. М., Старцева О. Н. Влияние мини-инвазивного искусственного кровообращения на показатели эндотелиальной дисфункции у кардиохирургических больных // Казан. мед. журн. – 2020. – Т. 101, № 2. – C. 279–283. Doi: 10.17816/KMJ2020-279.

10. Чернова Е. В. Фактор Виллебранда // Вестн. Северо-Запад. гос. мед. ун-та им. И. И. Мечникова. – 2018. – Т. 10,№4. –С. 73–80. Doi: 10.17816/mechnikov201810473-80.

11. Rajendran P., Rengarajan T., Thangavel J. et al. The vascular endothelium and human diseases // Int. J. Biol. Sci.– 2013. – Vol. 9, № 10. – Р. 1057–1069. Doi: 10.7150/ijbs.7502.