СИНДРОМ «ЗАПЕРТОГО ЧЕЛОВЕКА» ВСЛЕДСТВИЕ МНОЖЕСТВЕННЫХ ИНФАРКТОВ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА И ОЧАГОВ ДЕМИЕЛИНИЗАЦИИ ПОСЛЕ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА С АКРОМЕГАЛИЕЙ

 Cиндром «запертого человека» (СЗЧ) является редким неврологическим расстройством, обычно возникающим в результате поражения моста мозга, чаще всего вследствие инсульта. При СЗЧ возникает паралич скелетных мышц (дыхательные, лицевые, глотки, языка, а также конечностей), т. е. утрачивается способность к речи, мимике, произвольным движениям, дыханию. Акромегалия – заболевание, при котором наблюдается повышение уровня гормона роста (GH), инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF-1), и развивается в большинстве случаев при аденомах гипофиза. При лечении аденомы гипофиза применяют нейрохирургические методики, медикаментозную и лучевую терапию (ЛТ). В представленном клиническом наблюдении у 33-летней женщины через 2 месяца после дистанционной ЛТ опухоли гипофиза, проявлявшейся акромегалией, появилась мышечная слабость, тошнота, рвота, нарушения дыхания. Развилось подостро коматозное состояние. При магнитно-резонансной томографии головного мозга выявлено многоочаговое поражение медиобазальных отделов обоих полушарий, передних отделов мозолистого тела и ствола. Дифференциальный диагноз включал острую демиелинизацию (SD, PML), вирусный энцефалит и васкулит. Пациентка получила пульс-терапию Метилпреднизолоном, плазиообмен. Сознание прояснилось, но самостоятельное дыхание не восстановилось, оставалась тетраплегия. Аутоиммунные заболевания и инфекционные болезни были исключены. Обнаружена мутантная гомозигота PAI-1-675 4G\4G. В данном случае, вероятно, патогенетическими факторами развития множественных инфарктов и очагов демиелинизации выступили как сама акромегалия, приводящая к эндотелиальной дисфункции, так и ЛТ с ее доказанным патологическим воздействием на сосудистую стенку и фибринолитическую систему. Множественным инфарктам способствовала и выявленная тромбофилия. Возможное сочетание патогенетических факторов развития инфарктов головного мозга следует учитывать при прогнозировании осложнений ЛТ.

1. Красильникова Л. А., Тютин Л. А. Ультразвуковая диагностика ангиопатий при противоопухолевой терапии // Вопр. онкол. - 2003. - Т. 49, №2 5. - С. 595-600.

2. Bauer G., Gerstenbrand F., Rumpl E. Varieties of the locked-in syndrome // J. Neurol. - 1979. - №2 221 (2). - Р 77-91.

3. Systemic complications of acromegaly: epidemiolo¬gy, pathogenesis, and management / А. Colao, D. Ferone, P Marzullo, G. Lombardi // Endocr. Rev. - 2004. - № 25. - Р 102-152. Doi: 10.1210/er. 2002-0022.

4. MolitchM. E. Diagnosis and Treatment of Pituitary Ade-nomas: A Review // JAMA. - 2017. - №2 317 (5). - Р 516-524.

5. Amanda J. Walker, Jake Ruzevick, Ashkan A. Malayeri et al. Postradiation imaging changes in the CNS: how can we differentiate between treatment effect and disease progres¬sion? // Future Oncol. - 2014. - № 10 (7). - Р 1277-1297.

6. Freeman J. E., Johnston P G., Voke J. M. Somnolence after prophylactic cranial irradiation in children with acute lymphoblas¬tic leukaemia // Br. Med. J. - 1973. - № 4 (5891). - Р 523-525.

7. Sheline G. E., Wara W. M., Smith V. Therapeutic irra¬diation and brain injury // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. - 1980. - № 6 (9). - Р 1215-1228.

8. Cerebral radiation necrosis following treatment of extra-cranial malignancies / J. P Glass, T. L. Hwang, M. E. Leavens, H. I. Libshitz // Cancer. - 1984. - № 54 (9). - Р 1966-1972.

9. Leibel S. A., Sheline G. E. Tolerance of the Brain and Spinal Cord to Conventional Irradiation. -N.-Y, USA: Raven Press, 1991. - Р 211-239.

10. McDonald L. W., Hayes T. L. The role of capillaries in the pathogenesis of delayed radionecrosis of brain // Am. J. Pathol. - 1967. - № 50 (5). - Р 745-764.

11. Burger P. C., Boyko O. B. The pathology of central nervous system radiation injury // Radiation Injury to the Ner¬vous System / eds by P H. Gutin, S. A. Leibel, G. E. Sheline. - N.-Y, USA: Raven, 1991. - P 191-208.

12. Kurita H., Kawahara N., Asai A. et al. Radiation-in¬duced apoptosis of oligodendrocytes in the adult rat brain // Neurol. Res. - 2001. - № 23 (8). - Р 869-874.

13. Yoshii Y. Pathological review of late cerebral radione¬crosis // Brain. Tumor. Pathol. - 2008. - №2 25 (2). - Р 51-58.

14. Sawaya R. E. The fibrinolytic enzymes in the biology // Fibrinolysis and the Central Nervous System / eds by R. E. Sa-waya. - PA, USA: Hanley & Belfus, 1990. - P 106-126.

15. Milic M., Rees J. H. Acute demyelination following radiotherapy for glioma: a cautionary tale // Pract. Neurol. - 2017. - № 17 (1). - Р 35-38.

16. Sievers C., Sämann P. G., Dose T. et al. Macroscop¬ic brain architecture changes and white matter pathology in acromegaly: a clinicoradiological study // Pituitary. - 2009. - № 12 (3). - Р 177-185.

17. Sartori M. T., Wiman B., Vettore S. et al. 4G/5G poly-morphism of PAI-1 gene promoter and fibrino)lytic capacity in patients with deep vein thrombosis // Thromb. Haemost. - 1998. - № 80 (6). - Р 956-960.

18. Van GoorM. L., Gómez García E., LeebeekF. et al. The plasminogen activator inhibitor (PAI-1 ) 4G/5G promoter poly-morphism and PAI-1 levels in ischemic stroke: a case-control study // Thromb. Haemost. - 2005. - № 93 (1). - Р 92-96.