Лабораторная и инструментальная диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии: анализ 158 случаев

Введение. В связи с разнообразием клинико-электрофизиологических фенотипов хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) и вариабельностью их ответа на патогенетическую терапию, вероятно, существуют различия в иммунопатологических механизмах при разных формах заболевания. Актуальной является задача поиска ключевых лабораторных и инструментальных особенностей различных клинико-патогенетических вариантов спектра ХВДП.

Цель – сравнить данные лабораторных анализов сыворотки крови, цереброспинальной жидкости и данных инструментальных исследований при типичной ХВДП и ее вариантах.

Методы и материалы. В ретроспективно-проспективном исследовании проанализированы клинические, лабораторные, инструментальные данные 158 пациентов с диагнозом достоверной ХВДП, соответствующей критериям European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nervous System (EAN/PNS) 2021, разделенных на группу типичной ХВДП и ее вариантов.

Результаты. Антитела к ганглиозидам и сульфатидам чаще всего выявлялись у пациентов с сенсорным вариантом ХВДП – в 46,2 % (12/26) случаев. Парапротеин в сыворотке крови выявлен у 27,2 % (36/132) пациентов с ХВДП, причем среди них значительную часть составляли больные с сенсорным вариантом – 33 % (12/36). При анализе структуры клинических фенотипов среди пациентов, прошедших скрининг на наличие парапротеина (n=132), преобладали больные с дистальным вариантом – 40 % (8/20) случаев. Наиболее высокие показатели белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) отмечены у пациентов с дебютом заболевания в возрасте 15–29 лет (критерий Краскела–Уоллиса, p=0,028), а также у больных с рецидивирующим типом течения и острым началом (Хи-Квадрат Пирсона, p=0,01). Достоверных различий по уровню белка в ЦСЖ между группой типичной ХВДП и ее вариантов не выявлено. Патологические паттерны олигоклонального IgG в ЦСЖ выявлены у 21,7 % (20/92) пациентов, причем значительно чаще у пациентов с вариантами ХВДП – 60,0 % (12/20) случаев. По данным электронейромиографии (ЭНМГ) увеличение дистальной латентности по n. tibialis достоверно чаще регистрировалось у пациентов с типичной ХВДП по сравнению с вариантами (26,5 % против 7,3 % соответственно; Хи-квадрат Пирсона, p=0,0019). При анализе совокупных показателей (Σ показателей) по n. tibialis также выявлена более высокая частота патологических изменений у пациентов с типичной ХВДП (61,2 % против 35,8 %; Хи-квадрат Пирсона, p=0,0033). У пациентов с моторным вариантом ХВДП накопление контрастного препарата корешками и спинномозговыми нервами по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявлялось в 57,2 % (4/7) случаев, что достоверно чаще, чем при других вариантах заболевания (критерий Фишера–Фримана–Холтона, p=0,006).

Заключение. В современных реалиях лабораторная и инструментальная диагностика у пациентов с ХВДП играет важную роль в исключении альтернативных причин полинейропатий. Выявленные особенности лабораторных и инструментальных исследований при различных вариантах ХВДП могут играть важную роль не только в постановке диагноза, но и в выборе оптимальной патогенетической терапии.

1. Mathey E. K., Park S. B., Hughes R. A. et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype // Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. – 2015. – Vol. 86, № 9. – P. 973–985. https://doi.org/10.1136/jnnp-2014-309697.

2. van den Bergh P. Y. K., van Doorn P. A., Hadden R. D. M. et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision // European journal of neurology. – 2021. – Vol. 28, № 11. – P. 3556–3583. https://doi.org/10.1111/ene.14959.

3. van Gameren I. I., Hazenberg B. P., Bijzet J. et al. Diagnostic accuracy of subcutaneous abdominal fat tissue aspiration for detecting systemic amyloidosis and its utility in clinical practice // Arthritis and rheumatism. – 2006. – Vol. 54, № 6. – P. 2015–2021. https://doi.org/10.1002/art.21902.

4. Abraham A., Albulaihe H., Alabdali M. et al. Frequent laboratory abnormalities in CIDP patients // Muscle & nerve. – 2016. – Vol. 53, № 6. – P. 862–865. https://doi.org/10.1002/mus.24978.

5. Karam C. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: Five New Things // Neurology. Clinical practice. – 2022. – Vol. 12, № 3. – P. 258–262. https://doi.org/10.1212/CPJ.0000000000001150.

6. Ruiz M., Puthenparampil M., Campagnolo M. et al. Oligoclonal IgG bands in chronic inflammatory polyradiculoneuropathies // Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. – 2021. – Vol. 92, № 9. – P. 969–974. https://doi.org/10.1136/jnnp-2020-325868.

7. Querol L., Siles A. M., Alba-Rovira R. et al. Antibodies against peripheral nerve antigens in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy // Scientific reports. – 2017. – Vol. 7, № 1. – P. 14411. https://doi.org/10.1038/s41598-017-14853-4.

8. Doneddu P. E., Dentoni M., Nobile-Orazio E. Atypical chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: recent advances on classification, diagnosis, and pathogenesis // Current opinion in neurology. – 2021. – Vol. 34, № 5. – P. 613–624. https://doi.org/10.1097/WCO.0000000000000979.

9. Shibuya K., Tsuneyama A., Misawa S. et al. Different patterns of sensory nerve involvement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy subtypes // Muscle & nerve. – 2022. – Vol. 66, № 2. – P. 131–135. https://doi.org/10.1002/mus.27530.

10. Feng Y., Zhang Y., Su X. et al. The comparison of MRN, electrophysiology and progression among typical CIDP and atypical CIDP subtypes // Scientific reports. – 2020. – Vol. 10, № 1. – P. 16697. https://doi.org/10.1038/s41598-020-73104-1.

11. Tozza S., Cassano E., Erra C. et al. Role of Imaging in Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: A Systematic Review // European journal of neurology. – 2025. – Vol. 32, № 6. – P. e70226. https://doi.org/10.1111/ene.70226.

12. Azzam M., Kawtharany H., Nazzal J. et al. Diagnostic Test Accuracy of Fat Pad Sampling and Bone Marrow Biopsies in the Diagnosis of AL Amyloidosis: A Systematic Review and Meta-Analysis // Blood. – 2024. – Vol. 144, Supplement 1. – P. 6896–6896. https://doi.org/10.1182/blood-2024-210641

13. van Doorn P. A., Hadden R. D. M., Van den Bergh P. Y. K. Elucidating autoimmune nodopathies and the CIDP spectrum // Brain : a journal of neurology. – 2021. – Vol. 144, № 4. – P. 1043–1045. https://doi.org/10.1093/brain/awab116.

14. Lewis R. A., van Doorn P. A., Sommer C. Tips in navigating the diagnostic complexities of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy // Journal of the neurological sciences. – 2022. – Vol. 443. – P. 120478. https://doi.org/10.1016/j.jns.2022.120478.

15. Caballero-Ávila M., Martin-Aguilar L., Collet-Vidiella R. et al. A pathophysiological and mechanistic review of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy therapy // Frontiers in immunology. – 2025. – Vol. 16. – P. 1575464. https://doi.org/10.3389/fimmu.2025.1575464.

16. Magda P., Latov N., Brannagan T. H. 3rd et al. Comparison of electrodiagnostic abnormalities and criteria in a cohort of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // Archives of neurology. – 2003. – Vol. 60, № 12. – P. 1755–1759. https://doi.org/10.1001/archneur.60.12.1755.

17. Menon D., Katzberg H. D., Bril V. Treatment Approaches for Atypical CIDP // Frontiers in neurology. – 2021. – Vol. 12. – P. 653734. https://doi.org/10.3389/fneur.2021.653734.

18. Mahdi-Rogers M., Hughes R. A. Epidemiology of chronic inflammatory neuropathies in southeast England // European journal of neurology. – 2014. – Vol. 21, № 1. – P. 28–33. https://doi.org/10.1111/ene.12190.

19. Klehmet J., Märschenz S., Ruprecht K. et al. Analysis of anti-ganglioside antibodies by a line immunoassay in patients with chronic-inflammatory demyelinating polyneuropathies (CIDP) // Clinical chemistry and laboratory medicine. – 2018. – Vol. 56, № 6. – P. 919–926. https://doi.org/10.1515/cclm-2017-0792.

20. Супонева Н. А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные // Нервно-мышечные болезни. – 2013. – № 1. – P. 26–34. https://doi.org/10.17650/2222-8721-2013-0-1-304-312.

21. Doneddu P. E., Cocito D., Manganelli F. et al. Frequency of diabetes and other comorbidities in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and their impact on clinical presentation and response to therapy // Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. – 2020. – Vol. 91, № 10. – P. 1092–1099. https://doi.org/10.1136/jnnp-2020-323615.

22. Larue S., Bombelli F., Viala K. et al. Non-anti-MAG DADS neuropathy as a variant of CIDP: clinical, electrophysiological, laboratory features and response to treatment in 10 cases // European journal of neurology. – 2011. – Vol. 18, № 6. – P. 899–905. https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2010.03312.x.

23. Barohn R. J., Kissel J. T., Warmolts J. R., Mendell J. R. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Clinical characteristics, course, and recommendations for diagnostic criteria // Archives of neurology. – 1989. – Vol. 46, № 8. – P. 878–884. https://doi.org/10.1001/archneur.1989.00520440064022.

24. Rotta F. T., Sussman A. T., Bradley W. G. et al. The spectrum of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // Journal of the neurological sciences. – 2000. – Vol. 173, № 2. – P. 129–139. https://doi.org/10.1016/s0022-510x(99)00317-2.

25. Goedee H. S., van der Pol W. L., Hendrikse J., van den Berg L. H. Nerve ultrasound and magnetic resonance imaging in the diagnosis of neuropathy // Current opinion in neurology. – 2018. – Vol. 31, № 5. – P. 526–533. https://doi.org/10.1097/WCO.0000000000000607.