uzspbgmuУчёные записки Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. ПавловаThe Scientific Notes of the Pavlov University1607-41812541-8807Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1607-4181-2023-30-1-50-61uzspbgmu-937Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ РАБОТЫORIGINAL PAPERSОсобенности клинического течения гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от фактора наследственностиClinical features of hypertrophic cardiomyopathy depending on the hereditary factorhttps://orcid.org/0000-0002-0233-5555ДавыдоваВ. Г.DavydovaV. G.

Давыдова Виктория Германовна, кардиолог 

197706, Санкт-Петербург, г. Сестрорецк, ул. Борисова, д. 9.

Davydova Victoria G., Cardiologist 

Sestroretsk

victoria_lp@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6655-5274ПоляковаА. А.PoliakovaA. A.

Полякова Анжелика Александровна, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры терапии факультетской с курсом эндокринологии и кардиологии с клиникой, старший научный сотрудник лаборатории кардиомиопатий НИИ сердечно-сосудистых заболеваний Научно-клинического исследовательского центра 

Санкт-Петербург

Poliakova Anzhelika A., Cand. of Sci. (Med.), Assistant of the Department of Faculty Therapy with a Course of Endocrinology and Cardiology with Clinic, Senior Research Fellow at the Laboratory of Cardiomyopathy of the Research Institute of Cardiovascular Diseases of the Scientific and Clinical Research Center 

6-8 L’va Tolstogo str., Saint Petersburg, 197022

lica.polyakova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3167-6340БежанишвилиТ. Г.BezhanishviliT. G.

Бежанишвили Тинатин Гелаевна, ассистент кафедры терапии факультетской с курсом эндокринологии и кардиологии с клиникой, младший научный сотрудник лаборатории кардиомиопатий НИИ сердечно-сосудистых заболеваний Научно-клинического исследовательского центра 

Санкт-Петербург

Bezhanishvili Tinatin G., Assistant of the Department of Faculty Therapy with a Course of Endocrinology and Cardiology with Clinic, Junior Research Fellow at the Laboratory of Cardiomyopathies of the Research Institute of Cardiovascular Diseases of the Scientific and Clinical Research Center 

6-8 L’va Tolstogo str., Saint Petersburg, 197022

tinatin93@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8788-0076БарановаЕ. И.BaranovaE. I.

Баранова Елена Ивановна, доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии факультетской с курсом эндокринологии и кардиологии с клиникой, директор НИИ сердечно-сосудистых заболеваний Научно-клинического исследовательского центра 

Санкт-Петербург

Baranova Elena I., Dr. of Sci. (Med.), Professor of the Department of Faculty Therapy with a Course of Endocrinology and Cardiology with Clinic, Director of the Research Institute of Cardiovascular Diseases of the Scientific and Clinical Research Center 

6-8 L’va Tolstogo str., Saint Petersburg, 197022

baranova.grant2015@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0156-8821ГудковаА. Я.GudkovaA. Ya.

Гудкова Александра Яковлевна, доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии факультетской с курсом эндокринологии и кардиологии с клиникой, заведующая лабораторией кардиомиопатий НИИ сердечно-сосудистых заболеваний Научно-клинического исследовательского центра 

Санкт-Петербург

Gudkova Aleksandra Ya., Dr. of Sci. (Med.), Professor of the Department of Faculty Therapy with a Course of Endocrinology and Cardiology with Clinic, Head of the Laboratory of Cardiomyopathies of the Research Institute of Cardiovascular Diseases of the Scientific and Clinical Research Center 

6-8 L’va Tolstogo str., Saint Petersburg, 197022

alexagood-1954@mail.ruСанкт-Петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская больница № 40»РоссияSaint Petersburg City Hospital № 40Russian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияPavlov UniversityRussian Federation2023070320233015061Copyright © Давыдова В.Г., Полякова А.А., Бежанишвили Т.Г., Баранова Е.И., Гудкова А.Я., 20232023Давыдова В.Г., Полякова А.А., Бежанишвили Т.Г., Баранова Е.И., Гудкова А.Я.Davydova V.G., Poliakova A.A., Bezhanishvili T.G., Baranova E.I., Gudkova A.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sci-notes.ru/jour/article/view/937

Цель – изучить особенности течения симптомной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) в зависимости от формы (семейная/несемейная), возраста дебюта клинических проявлений и наличия артериальной гипертензии (АГ). Методы и материалы. В течение 6 лет обследовано 250 пациентов, в исследование включено 100 пациентов с симптомным течением ГКМП в возрасте от 18 до 86 лет. Результаты. При дебюте клинических проявлений в молодом возрасте чаще диагностирована семейная форма заболевания, аутосомно-доминантный тип наследования, асимметричная ГКМП с морфологией МЖП по типу двояковыпуклой. Напротив, при дебюте в возрасте 45 лет и старше чаще выявлена несемейная форма заболевания и асимметричная ГКМП с морфологией МЖП по типу максимально выраженной гипертрофии в базальной части МЖП. Пациенты с ГКМП и сопутствующей АГ молодого возраста чаще имели ожирение, ХСН III–IV ФК NYHA, больший передне-задний размер ЛП по сравнению с пациентами без АГ и чаще нуждались в редукции МЖП. Пациенты с ГКМП и сопутствующей АГ с дебютом заболевания в возрасте 45 лет и старше значимо чаще имели синдром стенокардии. Абсолютные показания к редукции МЖП с дебютом ГКМП в возрасте 45 лет и старше определены только у пациентов с сопутствующей АГ. При этом 50 % пациентов с ГКМП+АГ как в молодом возрасте, так и в старшей группе, имели ожирение. Заключение. Паттерн морфологии МЖП имеет значимые отличия в зависимости от возраста дебюта клинических проявлений. Сосуществующие с ГКМП артериальная гипертензия и ожирение являются предикторами прогрессирующего течения ГКМП и увеличения доли пациентов с абсолютными показаниями к редукции МЖП независимо от возраста дебюта клинических проявлений.

The objective was to study the clinical features of symptomatic hypertrophic cardiomyopathy (HCM) depending on the form (familial / non-familial), the age of onset and the presence of arterial hypertension (AH).Methods and materials. During 6 years, we examined 250 HCM patients, 100 patients with symptomatic HCM aged from 18 to 86 years were included in the study. Results. Patients with the clinical manifestations onset at a young age more often had a familial form of the disease, an autosomal dominant type of inheritance, an asymmetric HCM with reverse curve interventricular septal morphology. On the contrary, patients with the clinical manifestations onset at the age of ≥45 years had non-familial form of the disease and asymmetric HCM with basal interventricular septal hypertrophy. The young HCM patients with associated AH more often were obese, had CHF of III–IV functional class (NYHA), larger anteroposterior left atrial diameter than patients without AH and more often needed interventricular septal reduction. HCM patients and associated AH with the disease onset at the age of ≥45 years significantly more often had angina syndrome. Absolute indications for interventricular septal reduction in HCM patients with the disease onset ≥45 years of age were determined only for HCM patients and associated AH. At the same time, 50 % of HCM+AH patients both at a young age and in the older group, had obesity. Conclusions. The interventricular septal morphology differs significantly depending on the age of clinical manifestations onset. Co-existing AH and obesity are predictors of the progressive HCM course and an increase in the proportion of patients with absolute indications for interventricular septal reductions regardless of the age of clinical manifestations onset.

гипертрофическая кардиомиопатия у взрослыхморфология МЖПартериальная гипертензияhypertrophic cardiomyopathy in adultsinterventricular septal morphologyarterial hypertensionReferencesRichards S., Aziz N., Bale S. et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: A joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology // Genetics in medicine: official journal of the American College of Medical Genetics. – 2015. – Vol. 17, № 5. – P. 405–423. Doi: 10.1038/gim.2015.30.Richards S.,Aziz N., Bale S. et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: A joint consensusrecommendation of theAmerican College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology // Genetics in medicine: official journal of the American College of Medical Genetics. 2015;17(5):405–423. Doi: 10.1038/gim.2015.30.Hershberger R. E., Givertz M. M., Ho C. Y. et al. Genetic evaluation of cardiomyopathy–A Heart Failure Society of America practice guideline //Journal of Cardiac Failure. – 2018. –Vol. 24, № 5. P. 281–302. Doi: 10.1016/j.cardfail.2018.03.004.Hershberger R. E., Givertz M. M., Ho C. Y. et al. Genetic Evaluation of Cardiomyopathy -AHeart Failure Society of America Practice Guideline // Journal of Cardiac Failure. 2018;24(5):281–302. Doi: 10.1016/j.cardfail.2018.03.004.Ingles J., Burns C., Bagnall R. D. et al. Nonfamilial hypertrophic cardiomyopathy: prevalence, natural history, and clinical implications // Circulation. Cardiovascular genetics. – 2017. – Vol. 10, № 2. – P. e001620. Doi: 10.1161/CIRCGENETICS.116.001620.Ingles J., Burns C., Bagnall R. D. et al. Non-familial hypertrophic cardiomyopathy prevalence, natural history, and clinical implications // Circulation. Cardiovascular Genetics. 2017;10(2):e001620. Doi: 10.1161/CIRCGENETICS.116.001620.Neubauer S., Kolm P., Ho C. Y. et al. Distinct subgroups in hypertrophic cardiomyopathy in the NHLBI HCM Registry // Journal of the American College of Cardiology. – 2019. – Vol. 74, № 19. – P. 2333–2345. Doi: 10.1016/j.jacc.2019.08.1057.Neubauer S., Kolm P., Ho C. Y. et al. Distinct subgroups in hypertrophic cardiomyopathy in the NHLBI HCM Registry // Journal of the American College of Cardiology. 2019;74(19):2333–2345. Doi: 10.1016/j.jacc.2019.08.1057.Ho C. Y., Day S. M., Ashley E. A. et al. Genotype and lifetime burden of disease in hypertrophic cardiomyopathy: insights from the Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry (SHaRe) // Circulation. – 2018. – Vol. 138, № 14. – P. 1387–1398. Doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.033200.Ho C. Y., Day S. M., Ashley E. A. et al. Genotype and lifetime burden of disease in hypertrophic cardiomyopathy: insights from the Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry (SHaRe) // Circulation. 2018;138:1387–1398. Doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.033200.Karam R., Lever H. M., Healy B. P. Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy or hypertrophic cardiomyopathy with hypertension? A study of 78 patients// Journal of the American College of Cardiology. – 1989. – Vol. 13, № 3. – P. 580–584. Doi: 10.1016/0735-1097(89)90596-2.Karam R., Lever H. M., Healy B. P. Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy or hypertrophic cardiomyopathy with hypertension? A study of 78 patients // Journal of the American College of Cardiology.1989;13:580–584. Doi: 10.1016/0735-1097(89)90596-2.Harper A. R., Goel A., Grace C. et al. Common genetic variants and modifiable risk factors underpin hypertrophic cardiomyopathy susceptibility and expressivity // Nature Genetics. – 2021. – Vol. 53, № 2. – P. 135–142. Doi: 10.1038/s41588-020-00764-0.HarperA. R., GoelA., Grace C. et al. Common genetic variants and modifiable risk factors underpin hypertrophic cardiomyopathy susceptibility and expressivity // Nature Genetics. 2021;53:135–142. Doi: 10.1038/s41588-020-00764-0.Fumagalli C., Maurizi N., Day S. M. et al. Association of obesity with adverse long-term outcomes in hypertrophic cardiomyopathy //JAMA Cardiology. – 2020. – Vol. 5, № 1. – P. 65–72. Doi: 10.1001/jamacardio.2019.4268.Fumagalli C., Maurizi N., Day S. M. et al. Association of obesity with adverse long-term outcomes in hypertrophic cardiomyopathy // JAMA Cardiology. 2019;5:65–72. Doi: 10.1001/jamacardio.2019.4268.Nollet E. E., Westenbrink B. D., de Boer R. A. et al. Unraveling the genotype-phenotype relationship in hypertrophic cardiomyopathy: obesity-related cardiac defects as a major disease modifier // Journal of the American Heart Association. – 2020. – Vol. 9, № 22. – P. e018641. Doi: 10.1161/JAHA.120.018641.Nollet E. E., Westenbrink B. D., de Boer R.A. et al. Unraveling the genotype-phenotype relationship in hypertrophic cardiomyopathy: obesity-related cardiac defects as a major disease modifier //Journal of theAmerican HeartAssociation. 2020;9(22):e018641. Doi: 10.1161/JAHA.120.018641.Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» Министерства Здравоохранения РФ. – 2020. URL: https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_Kardiomiopatiya.pdf (дата обращения: 22.05.23).СlinicalRecommendations of Ministry of Health ofthe Russian Federation «Hypertrophic Cardiomyopathy», 2020. Available at: https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Guidelines/2020/Clinic_rekom_Kardiomiopatiya.pdf (accessed: 22.05.23). (In Russ.).Kramer C. M., Appelbaum E., Desai M. Y. et al. Hypertrophic Cardiomyopathy Registry: The rationale and design of an international, observational study of hypertrophic cardiomyopathy// American Heart Journal. – 2015. – Vol. 170, № 2. – P. 223–230. Doi: 10.1016/j.ahj.2015.05.013.Kramer C. M.,Appelbaum E., Desai M.Y. et al. Hypertrophic Cardiomyopathy Registry: The rationale and design of an international, observational study of hypertrophic cardiomyopathy //American HeartJournal. 2015;170:223–230. Doi: 10.1016/j.ahj.2015.05.013.Bos J. M., Will M. L., Gersh B. J. et al. Characterization of a phenotype-based genetic test prediction score for unrelated patients with hypertrophic cardiomyopathy // Mayo Clinic Proceedings. – 2014. – Vol. 89. – P. 727–737. Doi: 10.1016/j.mayocp.2014.01.025.Bos J. M., Will M. L., Gersh B. J. et al. Characterization of a phenotype-based genetic test prediction score for unrelated patients with hypertrophic cardiomyopathy // Mayo Clinic Proceedings. 2014;89:727–737. Doi: 10.1016/j.mayocp.2014.01.025.Finocchiaro G., Magavern E., Sinagra G. et al. Impact of demographic features, lifestyle, and comorbidities on the clinical expression of hypertrophic cardiomyopathy //Journal of the American Heart Association. – 2017. – Vol. 6, № 12. – Р. 1–11. Doi: 10.1161/JAHA.117.007161.Finocchiaro G., Magavern E., Sinagra G. et al. Impact of demographic features, lifestyle, and comorbidities on the clinical expression of hypertrophic cardiomyopathy //Journal of the American Heart Association. 2017;6(12):1–11. Doi: 10.1161/JAHA.117.007161.Полякова А. А., Гудкова А. Я., Крутиков А. Н. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия в старшей возрастной группе: влияние факторов кардиометаболического риска и полиморфизма гена MADD // Артериальная гипертензия. – 2018. – Т. 24, № 1. – С. 29–40. Doi: 10.18705/1607-419X-2018-24-1-29-40.Poliakova A. A., Gudkova A. Yu., Krutikov A. N. et al. Hypertrophic cardiomyopathy in the older age group: the effect of cardiometabolic risk factors and rs2290149 and rs10838692 of the MADD gene // Arterial Hypertension. 2018;24(1):29–40. (In Russ.). Doi: 10.18705/1607-419X2018-24-1-29-40.Khalil J., Kuehl M., Davierwala P. et al. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy – the Leipzig experience // Annals of Cardiothoracic Surgery. – 2017. – Vol. 6, № 4. – P. 337–342. Doi: 10.21037/acs.2017.07.09.Khalil J., Kuehl M., Davierwala P. et al. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy – the Leipzig experience// Annals of Cardiothoracic Surgery. 2017;6(4):337–342. Doi:10.21037/acs.2017.07.09.Клинические рекомендации «Артериальная гипертензия у взрослых» Министерства Здравоохранения РФ. – 2020. URL: https://scardio.ru/content/Guidelines/Clinic_rek_AG_2020.pdf (дата обращения: 22.05.23).Сlinical Recommendations of Ministry of Health of the Russian Federation «Arterial Hypertension», 2020. Available at: https://scardio.ru/content/Guidelines/Clinic_rek_AG_2020.pdf (accessed: 22.05.23). (In Russ.)Bourdillon M. T., Song R. J., Musa Yola I. et al. Prevalence, predictors, progression, and prognosis of hypertension subtypes in the Framingham Heart Study // Journal of the American Heart Association. – 2022. – Vol. 11, № 6. – P. e024202. Doi: 10.1161/JAHA.121.024202Bourdillon M. T., Song R. J., Musa Yola I. et al. Prevalence, predictors, progression, and prognosis of hypertension subtypesin the framingham heartstudy //Journal oftheAmerican Heart Association. 2022;11(6):e024202. Doi:10.1161/JAHA.121.024202.The criteria committee of the New York Heart Association. Diseases of the heart and blood vessels: nomenclature and criteria for diagnosis. 6th ed. – Boston, Mass: Little Brown, 1964.The criteria committee of the New York Heart Association. Diseases of the heart and blood vessels: nomenclature and criteria for diagnosis. 6th ed. Boston, Mass, Little Brown, 1964.Шипилова Т., Удрас А., Лаане П., Кайк Ю. Течение и исходы гипертрофической кардиомиопатии при 15–20-летнем наблюдении // Кардиология. – 1996. – № 1. – С. 42–46.Shipilova T., Udras A., Laane P., Kajk Yu. The course and outcome of hypertrophic cardiomyopathy with 15–20 years of follow-up. Kardiologiya. 1996;1:42–46. (In Russ.)Maron B., Piccininno M., Casey S. et al. Relation of extreme left ventricular hypertrophy to age in hypertrophic cardiomyopathy // The American Journal of Cardiology. – 2003. – Vol. 91, № 5. – P. 626-628. Doi: 10.1016/s0002-9149(02)03326-x.Maron B., Piccininno M., Casey S., Bernabo P., Spirito P. Relation of extreme left ventricular hypertrophy to age in hypertrophic cardiomyopathy // The American Journal of Cardiology. 2003;91(5):626–628. Doi: 10.1016/s0002-9149(02)03326-x.Maron B. J., Olivotto I., Bellone P. et al. Clinical profile of stroke in 900 patients with hypertrophic cardiomyopathy // Journal of the American College of Cardiology. – 2002. –Vol. 39, № 2. – P. 301–307. Doi: 10.1016/s0735-1097(01)01727-2.Maron B. J., Olivotto I., Bellone P. et al. Clinical profile of stroke in 900 patients with hypertrophic cardiomyopathy // Journal of the American College of Cardiology. 2002;39(2):301–7. Doi: 10.1016/s0735-1097(01)01727-2.Klues H. G., Schiffers A., Maron B. J. Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic observations and significance as assessed by two-dimensional echocardiography in 600 patients // Journal of the American College of Cardiology. – 1995. – Vol. 26, № 7. – P. 1699–1708. Doi: 10.1016/0735-1097(95)00390-8.Klues H. G., Schiffers A., Maron B. J. Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy // Journal of the American College of Cardiology. 1995;26:1699–1708. Doi: 10.1016/0735-1097(95)00390-8.Spirito P., Bellone P., Harris K. M. et al. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy // The New England journal of medicine. – 2000. – Vol. 342, № 24. – P. 1778–1785. Doi: 10.1056/NEJM200006153422403.Spirito P., Bellone P., Harris K. M. et al. Magnitude of left ventricular hypertrophy predicts the risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy // The New England journal of medicine. 2000; 342:1778–1785. Doi: 10.1056/NEJM200006153422403.Гудкова А. Я., Ющенко М. В., Новик Г. А. и др. Особенности морфологии межжелудочковой перегородки у детей и взрослых при семейной форме обструктивной гипертрофической кардиомиопатии //Кардиоваскулярная терапия и профилактика. – 2009. – Т. 8, № 6S1. – С. 412.Gudkova A. Ya., Yushchenko M. V., Novik G. A. et al. Peculiarities of interventricular septum morphology in children and adults with a familial form of obstructive hypertrophic cardiomyopathy // Cardiovascular therapy and prevention. 2009;8(6S1):412. (In Russ.).Kobayashi S., Sakai Y., Taguchi I. et al. Causes of an increased pressure gradient through the left ventricular outflow tract: a West Coast experience // Journal of Echocardiography. – 2018. – Vol. 16, № 1. – P. 34–41. Doi: 10.1007/s12574-017-0352-6.Kobayashi S., Sakai Y., Taguchi I. et al. Causes of an increased pressure gradient through the left ventricular outflow tract: aWest Coast experience //Journal of Echocardiography. 2018;16(1):34–41. Doi: 10.1007/s12574-017-0352-6.Крылова Н. С., Хашиева Ф. М., Демкина А. Е. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия и артериальная гипертензия: возможно ли сочетание? // Сердце: журнал для практикующих врачей. – 2015. – Т. 14, № 3. – С.164–169.Krylova N. S., Khashieva F. M., Demkina A. E. et al. Hypertrophic cardiomyopathy and arterial hypertension: is a combination possible? // Russian Heart Journal. 2015; 14(3):164–169.Sheikh N., Papadakis M., Panoulas V. F. et al. Comparison of hypertrophic cardiomyopathy in Afro-Caribbean versus white patients in the UK // Heart (British Cardiac Society). – 2016. – Vol. 102, № 22. – P. 1797–1804. Doi: 10.1136/heartjnl-2016-309843.Sheikh N., Papadakis M., Panoulas V. F. et al. Comparison of hypertrophic cardiomyopathy inAfro-Caribbean versus white patientsin the UK // Heart (British Cardiac Society). 2016;102:1797–1804. Doi: 10.1136/heartjnl-2016-309843.Шляхто Е. В., Конради А. О. Роль генетических факторов в ремоделировании сердечно-сосудистой системы при гипертонической болезни // Артериальная гипертензия. – 2002. – № 3. – С. 107–114.Shlyahto E. V., Konradi A. O. The role of genetic factors in cardiovascular remodeling in hypertension // Arterial Hypertension. 2002;3:107–114.Post W. S., Larson M. G., Myers R. H. et al. Heritability of left ventricular mass: the Framingham Heart Study // Hypertension. – 1997. – Vol. 30, № 5. – P. 1025–1028. Doi: 10.1161/01.hyp.30.5.1025.Post W. S., Larson M. G., Myers R. H., Galderisi M., Levy D. Heritability of left ventricular mass: the Framingham Heart Study // Hypertension. 1997;30:1025–1033. Doi: 10.1161/01.hyp.30.5.1025.Deanfield J., Donald A., Ferri C. et al. Working Group on endothelin and endothelial factors of the European Society of Hypertension. Endothelial function and dysfunction. Part I: Methodological issues for assessment in the different vascular beds: a statement by the Working Group on Endothelin and Endothelial Factors of the European Society of Hypertension // Journal of Hypertension. – 2005. – Vol. 23, № 1. – P. 7–17. Doi: 10.1097/00004872-200501000-00004.Deanfield J., DonaldA., Ferri C. et al. Working Group on endothelin and endothelial factors of the European Society of Hypertension. Endothelial function and dysfunction. Part I: Methodological issues for assessment in the different vascular beds: a statement by the Working Group on Endothelin and Endothelial Factors of the European Society of Hypertension // Journal of Hypertension. 2005;23(1):7–17. Doi: 10.1097/00004872-200501000-00004.Elliott P. M., Anastasakis A., Borger M. A. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the task force for the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC) // European Heart Journal. – 2014. – Vol. 35, № 39. – Р. 2733–2779. Doi: 10.1093/eurheartj/ehu284.Elliott P. M., Anastasakis A., Borger M. A. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the task force for the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC) // European HeartJournal. 2014;35(39):2733–2779. Doi: 10.1093/eurheartj/ehu284.O’Mahony C., Jichi F., Pavlou M. et al. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD) // European Heart Journal. – 2014. – Vol. 35, № 30. – P. 2010–2020. Doi: 10.1093/eurheartj/eht439.O’Mahony C.,Jichi F., Pavlou M. et al.Anovel clinical risk prediction model forsudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM Risk-SCD) // European HeartJournal. 2014;35:2010–2020. Doi: 10.1093/eurheartj/eht439.Liebregts M., Faber L., Jensen M. K. et al. Validation of the HCM Risk-SCD model in patients with hypertrophic cardiomyopathy following alcohol septal ablation // Europace. – 2018. – Vol. 20 (FI2). – P. f198–f203. Doi: 10.1093/europace/eux251.Liebregts M., Faber L., Jensen M. K. et al. Validation of the HCM Risk-SCD model in patients with hypertrophic cardiomyopathy following alcoholseptal ablation // Europace. 2018;20(FI2):198–203. Doi: 10.1093/europace/eux251.Гудкова А. Я., Шляхто Е. В. Клеточные механизмы гипертрофии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии и эссенциальной артериальной гипертензии // Артериальная гипертензия. – 2008. – Т. 14, № 4. –С. 373–380.Gudkova A. Ya., Shlyahto E. V. Kletochnye mekhanizmy gipertrofii miokarda pri gipertroficheskoj kardiomiopatii i essencial’noj arterial’noj gipertenzii//Arterialnaya gipertenziya. 2008;14(4):373–380.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.