uzspbgmuУчёные записки Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. ПавловаThe Scientific Notes of the Pavlov University1607-41812541-8807Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1607-4181-2022-29-3-101-105uzspbgmu-863Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ РАБОТЫORIGINAL PAPERSДисфункция эндотелия у пациентов с различными формами врожденного буллезного эпидермолизаEndothelial dysfunction in patients with various forms of congenital epidermolysis bullosahttps://orcid.org/0000-0002-5352-6466КорневВ. И.KornevV. I.

кандидат медицинских наук, зав. отделением анестезиологии-реанимации № 1, 194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 4/2;

Москва

Cand. of Sci. (Med.), Head of the Department of Anesthesiology and Reanimatology № 1, 4/2, Academica Lebedeva str., Saint Petersburg, 194044;

Moscow

v.i.kornev@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3524-3603СтарцеваО. Н.StartsevaO. N.

кандидат биологических наук, биолог лаборатории клинической химии отдела лабораторной диагностики, 

194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 4/2

Cand. of Sci. (Biol.), Biologist of the Clinical Chemistry Laboratory of Laboratory Diagnostic Department, 

4/2, Academica Lebedeva str., Saint Petersburg, 194044

 

startceva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3997-3005ПлешковА. С.PleshkovA. S.

врач-хирург ожогового отделения, 194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 4/2;

Москва

Surgeon of Burn Department, 4/2, Academica Lebedeva str., Saint Petersburg, 194044;

Moscow

Pleshkov-burn@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0839-0755НикифоровМ. В.NikiforovM. V.

врач-терапевт отдела медицинской реабилитации, 194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 4/2;

Москва

General Practitioner of the Department of Medical Rehabilitation, 4/2, Academica Lebedeva str., Saint Petersburg, 194044;

Moscow

m.v.nikiforov@yandex.ruФедеральное государственное бюджетное учреждение «Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины имени А. М. Никифорова» МЧС России; Благотворительный фонд «БЭЛА. Дети-Бабочки»РоссияA.M. Nikiforov Russian Center of Emergency and Radiation Medicine; Charitable Foundation «BELA. Children-Butterflies»Russian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Всероссийский центр экстренной и радиационной медицины имени А. М. Никифорова» МЧС РоссииРоссияA.M. Nikiforov Russian Center of Emergency and Radiation MedicineRussian Federation202206072022293101105Copyright © Корнев В.И., Старцева О.Н., Плешков А.С., Никифоров М.В., 20222022Корнев В.И., Старцева О.Н., Плешков А.С., Никифоров М.В.Kornev V.I., Startseva O.N., Pleshkov A.S., Nikiforov M.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sci-notes.ru/jour/article/view/863Введение

Введение. Эндотелиальная система – важный компонент сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, способная активно реагировать на механические и воспалительные агенты. Пациенты с врожденным буллезным эпидермолизом подвержены механическому повреждению кожных покровов и развитию хронического воспалительного синдрома с высокой вероятностью развития дисфункции эндотелия. Цель исследования – оценить состояние эндотелиальной системы и выявить зависимость дисфункции эндотелия от формы буллезного эпидермолиза.

Методы и материалы

Методы и материалы. В исследовании использовали венозную кровь 57 пациентов (27 мужчин и 30 женщин) с врожденным буллезным эпидермолизом. У пациентов с простой и дистрофической формами буллезного эпидермолиза определяли количество тромбоцитов, P-селектин, фибриноген, альбумин, С-реактивный белок, концентрацию антигена фактора Виллебранда и активность фактора VIII.

Результаты

Результаты. Представлены сравнительные результаты дисфункции эндотелия в зависимости от формы буллезного эпидермолиза и определена зависимость дисфункции эндотелия от концентрации альбумина, С-реактивного белка и количества тромбоцитов.

Заключение

Заключение. У пациентов с дистрофической формой буллезного эпидермолиза дисфункция эндотелия сопровождается повышением экспрессии P-селектина, активности фактора VIII и концентрации антигена фактора Виллебранда. Хроническое воспаление и нарушение нутритивного статуса со снижением альбумина способствуют развитию дисфункции эндотелия. 

Introduction

Introduction. The endothelial system is an important component of vascular-platelet hemostasis, capable of actively responding to mechanical and inflammatory agents. Patients with congenital epidermolysis bullosa are prone to mechanical damage to the skin and the development of a chronic inflammatory syndrome with a high probability of endothelial dysfunction.

The study objective was to assess the state of the endothelial system and to reveal the dependence of endothelial dysfunction on the form of epidermolysis bullosa.

Methods and materials

Methods and materials. The study used venous blood of 57 patients (27 men and 30 women) with congenital epidermolysis bullosa. In patients with simple and dystrophic forms of epidermolysis bullosa, the platelet count, P-selectin, fibrinogen, albumin, C-reactive protein, von Willebrand factor antigen concentration, and factor VIII activity were determined.

Results

Results. Comparative results of endothelial dysfunction depending on the form of epidermolysis bullosa were represented and endothelial dysfunction’s dependence on the concentration of albumin, C-reactive protein, and platelet count was determined.

Conclusions

Conclusions. In patients with a dystrophic form of epidermolysis bullosa, endothelial dysfunction is accompanied by an increase in the expression of P-selectin, factor VIII activity, and the concentration of von Willebrand factor antigen. Chronic inflammation and impaired nutritional status with a decrease in albumin contribute to the development of endothelial dysfunction. 

буллёзный эпидермолизэндотелийдисфункция эндотелиядистрофический буллёзный эпидермолизфактор Виллебрандафактор VIIIP-селектинepidermolysis bullosaendotheliumendothelial dysfunctiondystrophic epidermolysis bullosavon Willebrand factorfactor VIIIP-selectinReferencesДорофиенко Н. Н. Роль сосудистого эндотелия в организме и универсальные механизмы изменения его активности (обзор литературы) // Бюлл. физиологии и патологии дыхания. – 2018. – № 68. – С. 107–116. Doi: 10.12737/article_5b1a0351210298.18315210.Dorofienko N. N. The role of vasculare endothelium in the organism and the universal mechanisms of changing its activity (review) // Bulletin Physiology and Pathology of Respiration. 2018;(68):107–116. (In Russ.). Doi: 10.12737/article_5b1a0351210298.18315210.Эндотелиальная функция в норме и при патологии / Н. А. Пизов, А. В. Пизов, О. А. Скачкова, Н. В. Пизова // Мед. совет. – 2019. –№6. –С. 154–159. Doi: 10.21518/2079-701X-2019-6-154-159.Pizov N.A., PizovA. V., Skachkova O.A., Pizova N. V. Endothelial function in normal and pathological conditions // Meditsinsky Sovet. 2019;(6):154–159. (In Russ.). Doi: 10.21518/2079-701X-2019-6-154-159.Альбанова В. И., Гольченко В. А. Наследственный буллезный эпидермолиз: современные представления об этиологии и патогенезе // Рос. журн. кож. и венер. болезней. – 2013. – Т. 16, № 2. – C. 15. Doi: 10.17816/dv36748.Albanova V. I., Golchenko V. A. Hereditary bullous epidermolysis. Modern concepts of etiology and patogenesis // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2013; 16(2):15. (In Russ.). Doi: 10.17816/dv36748.Зиновьев Г. В., Дроздовская Д. А., Анохина Е. М. и др. Опыт лечения плоскоклеточного рака кожи у пациентов с дистрофической формой буллезного эпидермолиза // Эффектив. фармакотерапия. – 2021. – Т. 17, № 11. – С. 38–43. Doi: 10.33978/2307-3586-2021-17-11-38-43.Zinovyev G. V., Drozdovskaya D.A.,Anokhina Ye. M. et al. Squamous Cell Skin Cancer Treatment Experience in Patients with Dystrophic Form of Epidermolysis Bullosa // Effective Pharmacotherapy. 2021;17(11):38–43. (In Russ.). Doi: 10.33978/2307-3586-2021-17-11-38-43.Fine J. D., Bruckner-Tuderman L., Eady R. A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification //J. Am. Acad. Dermatol. – 2014. – Vol. 70,№6. – Р. 1103–1126. Doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.Fine J. D., Bruckner-Tuderman L., Eady R. A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification // J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126. Doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.Мельникова Ю. С., Макарова Т. П. Эндотелиальная дисфункция как центральное звено патогенеза хронических болезней // Казан. мед. журн. – 2015. – Т. 96, № 4. – C. 6–9-665. Doi: 10.17750/KMJ2015-659.Mel’nikova Y. S., Makarova T. P. Endothelial dysfunction as the key link of chronic diseases pathogenesis // Kazan medical journal. 2015;96(4):659–665. (In Russ.). Doi: 10.17750/KMJ2015-659.Шабров А. В., Апресян А. Г., Добкес А. Л. и др. Современные методы оценки эндотелиальной дисфункции и возможности их применения в практической медицине // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. – 2016. – Т. 12, № 6. – С. 733–742. Doi: 10.20996/1819-6446-2016-12-6-733-742.Shabrov A. V., Apresyan A. G., Dobkes A. L., Ermolov S.Y., ErmolovaT. V., Manasyan S. G., Serdyukov S. V. Modern methods of evaluation of endothelial dysfunction and possibilities of their application in practical medicine // Rational pharmacotherapy in cardiology [Racional’naja farmakoterapija v kardiologii]. 2016;12(6):733–742. (In Russ.). Doi: 10.20996/1819-6446-2016-12-6-733-742.Simundic A. M., Bölenius K., Cadamuro J. et al. Joint EFLM-COLABIOCLI Recommendation for venous blood sampling // Clin. Chem. Lab. Med. – 2018. – Vol. 56, № 12. – Р. 2015–2038. Doi: 10.1515/cclm-2018-0602.Simundic A. M., Bölenius K., Cadamuro J. et al. Joint EFLM-COLABIOCLI Recommendation for venous blood sampling // Clin Chem Lab Med. 2018;56(12):2015–2038. Doi: 10.1515/cclm-2018-0602.Корнев В. И., Калинина Н. М., Старцева О. Н. Влияние мини-инвазивного искусственного кровообращения на показатели эндотелиальной дисфункции у кардиохирургических больных // Казан. мед. журн. – 2020. – Т. 101, № 2. – C. 279–283. Doi: 10.17816/KMJ2020-279.Kornev V. I., Kalinina N. M., Startseva O. N. Effect of minimally invasive extracorporeal circulationon endothelialdysfunction in cardiac ¬surgery patients // Kazan medical journal. 2020;101(2):279–283.(InRuss.).Doi: 10.17816/KMJ2020-279.Чернова Е. В. Фактор Виллебранда // Вестн. Северо-Запад. гос. мед. ун-та им. И. И. Мечникова. – 2018. – Т. 10,№4. –С. 73–80. Doi: 10.17816/mechnikov201810473-80.Chernova E. V. Von Willebrand factor // Herald of North-Western State Medical University named after I. I. Mechnikov. 2018;10(4):73–80. (In Russ.). Doi: 10.17816/mechnikov201810473-80.Rajendran P., Rengarajan T., Thangavel J. et al. The vascular endothelium and human diseases // Int. J. Biol. Sci.– 2013. – Vol. 9, № 10. – Р. 1057–1069. Doi: 10.7150/ijbs.7502.Rajendran P., Rengarajan T., Thangavel J. et al. The vascular endothelium and human diseases // Int J Biol Sci. 2013;9(10):1057–1069. Doi: 10.7150/ijbs.7502.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.