<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">uzspbgmu</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Учёные записки Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. Павлова</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>The Scientific Notes of the Pavlov University</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">1607-4181</issn><issn pub-type="epub">2541-8807</issn><publisher><publisher-name>Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.24884/1607-4181-2020-27-2-32-38</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">uzspbgmu-746</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ОРИГИНАЛЬНЫЕ РАБОТЫ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>ORIGINAL PAPERS</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Эффективность программы медицинской реабилитации у детей раннего возраста с муковисцидозом</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Efficiency of medical rehabilitation program in early aged children with cystic fibrosis</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0081-6638</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Матвеев</surname><given-names>В. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Matveev</surname><given-names>V. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Матвеев Владимир Сергеевич - ассистент кафедры физических методов лечения и спортивной медицины факультета последипломного образования.197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8.</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Matveev Vladimir S. - Assistant of the Department, Department of Physical Methods of Treatment and Sports Medicine of the Faculty of Postgraduate Education, Pavlov University.6-8, L'va Tolstogo str., Saint Petersburg, 197022.</p></bio><email xlink:type="simple">voloda-2006@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-5698-7850</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Матвеев</surname><given-names>С. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Matveev</surname><given-names>S. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Матвеев Сергей Владимирович - доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры физических методов лечения и спортивной медицины факультета последипломного образования.197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8.</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Matveev Sergei V. - Dr. of Sci. (Med.), Professor, Department of Physical Methods of Treatment and Sports Medicine of the Faculty of Postgraduate Education.6-8, L'va Tolstogo str., Saint Petersburg, 197022.</p></bio><email xlink:type="simple">msv58@inbox.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-6943-8949</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Потапчук</surname><given-names>А. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Potapchuk</surname><given-names>A. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Потапчук Алла Аскольдовна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой медицинской реабилитации и адаптивной физической культуры.197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8.</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Potapchuk Alla A. - Dr. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Medical Rehabilitation and Adaptive Physical Culture, Pavlov University.6-8, L'va Tolstogo str., Saint Petersburg, 197022.</p></bio><email xlink:type="simple">apotapchuk@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0473-0807</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Успенская</surname><given-names>Ю. К.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Uspenskaia</surname><given-names>Iu. K.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Успенская Юлия Константиновна - ассистент кафедры физических методов лечения и спортивной медицины факультета последипломного образования.197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8.</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Uspenskaia Iuliia K. - Assistant of the Department, Department of Physical Methods of Treatment and Sports Medicineof the Faculty of Postgraduate Education, Pavlov University.6-8, L'va Tolstogo str., Saint Petersburg, 197022.</p></bio><email xlink:type="simple">uju.spb@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru">Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова Министерства здравоохранения Российской Федерации<country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en">Pavlov University<country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2020</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>12</day><month>05</month><year>2020</year></pub-date><volume>27</volume><issue>2</issue><fpage>32</fpage><lpage>38</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Матвеев В.С., Матвеев С.В., Потапчук А.А., Успенская Ю.К., 2020</copyright-statement><copyright-year>2020</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Матвеев В.С., Матвеев С.В., Потапчук А.А., Успенская Ю.К.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Matveev V.S., Matveev S.V., Potapchuk A.A., Uspenskaia I.K.</copyright-holder><license license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.sci-notes.ru/jour/article/view/746">https://www.sci-notes.ru/jour/article/view/746</self-uri><abstract><p>Введение. Определена актуальность проблемы — увеличение числа пациентов с диагнозом «Муковисцидоз» (МВ): за 2018 г. по неонатальному скринингу диагноз был установлен 124 пациентам, что составило 72,9 % от всех выявленных случаев муковисцидоза за отчетный год. Медицинская реабилитация является основным средством патогенетической терапии и методом профилактики обострения МВ. Особую актуальность проблеме придает новая стратегия медицинского обеспечения при орфанных заболеваниях, определяющая необходимость поиска экспертных методов диагностики реабилитационного потенциала и объективизации индивидуальных программ реабилитации.Цель исследования — разработка программ реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом, поиск критериев оценки эффективности.Методы и материалы. Исследованы физическое и двигательное развитие, клинико-функциональные показатели у 79 детей с выделением основной и группы сравнения.Результаты. В результате применения средств лечебной физкультуры в течение года достоверно возросло абсолютное значение и значение «коридора» массы тела, число детей с гармоничным развитием, уменьшилось число детей с резко дисгармоничным развитием в основной группе. После применения разработанной программы реабилитации у детей основной группы сформированные двигательные навыки составили от 83 до 92 % от возрастной нормы, в группе сравнения реализация навыков по возрасту составила от 60 до 85 %. Нормотоническая реакция на физическую нагрузку после применения средств лечебной физкультуры отмечалась у 73,2 % детей основной группы и у 47,8 % детей группы сравнения. В динамике коэффициент эффективности восстановительного лечения составил у пациентов группы сравнения (1,68±0,10); основной группы — (1,97±0,14) (р&lt;0,05), что соответствует результату «улучшение», качество клинико-лабораторных сдвигов, динамика показателей физического развития и темп освоения двигательных навыков у детей основной группы значимо выше.Выводы. Обоснована возможность использования средств лечебной физкультуры в дифференцированных программах медицинской реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом. Предложены коэффициент эффективности реабилитации, реабилитационный потенциал, доказана эффективность подобранных программ реабилитации.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><sec><title>Introduction</title><p>Introduction. The problem is actual due to the increasing of cystic fibrosis children quantity: according to neonatal screening, there were 124 children with cystic fibrosis in 2018 (72.9 % from all identified cases for the reporting year). Medical rehabilitation is the main method of the pathogenetic therapy and prevention of cystic fibrosis exacerbation. The new strategy of medical procuring for patients with orphan diseases, which is necessary to develop expert methods for diagnostics of rehabilitation potency and objectify individual rehabilitation programs, gives particular relevance to the problem.The objective was the development of new rehabilitation programs for early aged children with cystic fibrosis, the search of efficiency assessment criteria.Methods and materials. Physical and motor growth, clinical and functional parameters were estimated in 79 early aged children of main and control groups.Results. It was proved that the weight index (absolute and relative), quantity of children with harmonic growth increased due to physical methods of rehabilitation while the quantity of children with acutely disharmonic growth reduced in main group. After applying the developed rehabilitation program, the formed motor skills amounted 83 — 92 % from age norm in the main group of children and 60 — 85 % in the control group. Normotonic reaction to physical activity after the physical rehabilitation program was registered in 73.2 % of the main group and 47.8 % of the control group. In dynamics, the rehabilitation efficiency coefficient amounted (1.68±0.10) in the control group of children and (1.97±0.14) (p&lt;0.05) in the main group that could be corresponded as «improvement». That means the quality of clinical and laboratory shifts, dynamism of physical growth and development rate of motor skills is significantly higher in the main group of children.Conclusion. The possibility of physical rehabilitation use in different rehabilitation programs of early aged children with cystic fibrosis was justified. The rehabilitation efficiency coefficient, the rehabilitation potential were offered, the effectiveness of chosen rehabilitation programs was proved.</p></sec><sec><title> </title><p> </p></sec><sec><title> </title><p> </p></sec><sec><title> </title><p> </p></sec></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>дети раннего возраста</kwd><kwd>муковисцидоз</kwd><kwd>реабилитация</kwd><kwd>кинезитерапия</kwd><kwd>лечебная физкультура</kwd><kwd>массаж</kwd><kwd>показатели физического и двигательного развития</kwd><kwd>клинико-функциональные результаты</kwd><kwd>критерии оценки эффективности восстановительного лечения</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>early aged children</kwd><kwd>cystic fibrosis (mucoviscidosis)</kwd><kwd>rehabilitation</kwd><kwd>kinesitherapy</kwd><kwd>physical therapy</kwd><kwd>massage</kwd><kwd>parameters of physical and motor growth</kwd><kwd>clinical and functional results</kwd><kwd>efficiency assessment criteria of rehabilitation treatment</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Egan M. E. Genetics of Cystic Fibrosis: Clinical Implications // Clin. Chest Med. - 2016. - Vol. 37, № 1. - P 9-16.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Egan M. E. Genetics of Cystic Fibrosis: Clinical Implications. Clin. Chest Med. 2016;37(1):9-16.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018. - М.: Медпрактика-М, 2020. - 68 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">The register of cystic fibrosis patients in Russian Federation. 2018. Moscow, Medpractika-M, 2020:68. (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Капранов Н. И., Каширская Н. Ю., Толстова В. Д. Ранняя диагностика и адекватное лечение детей, больных муковисцидозом, в Российской Федерации // Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. - 2008. - № 2-3. - С. 14-16.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kapranov N. I., Kashirskaia N. Iu., То lstova V D. Early diagnostics and adequate treatment of children with cystic fibrosis in Russian Federation. Gastroenterology of St. Petersburg. 2008;2-3:14-16. (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Anstead M., Saiman L., Mayer-Hamblett N. et al. Pulmonary exacerbations in CF patients with early lung disease // J. Cyst. Fibros. - 2014. - № 13 (1). - Р. 74-79.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Anstead M., Saiman L., Mayer-Hamblett N., Lands L. C., Kloster M., Goss C. H., Rose L., Burns J. L., Marshall B., Ratjen F. Pulmonary exacerbations in CF patients with early lung disease. J Cyst Fibros. 2014;13(1):74-79.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Solem C. T., Vera-Llonch M., Liu S. et al. Impact of pulmonary exacerbations and lung function on generic health-related quality of life in patients with cystic fibrosis // Health Qual. Life Outcomes. - 2016. - Vol. 14. - P. 63.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Solem C. T., Vera-Llonch M., Liu S. et al. Impact of pulmonary exacerbations and lung function on generic health-related quality of life in patients with cystic fibrosis. Health Qual. Life Outcomes. 2016;14:63.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Bieli C., Summermatter S., Boutellier U. et al. Respiratory muscle training improves respiratory muscle endurance but not exercise tolerance in children with cystic fibrosis // Pediatric Pulmonology. - 2017. - Vol. 52, № 3. - P. 331-336.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Bieli C., Summermatter S., Boutellier U. et al. Respiratory muscle training improves respiratory muscle endurance but not exercise tolerance in children with cystic fibrosis. Pediatric Pulmonology. 2017;52(3):331-336.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Waters V., Stanojevic S., Ratjen F. Special considerations for the treatment of pulmonary exacerbations in children with cystic fibrosis // Expert Rev. Respir. Med. - 2016. -Vol. 10, № 11. - P 1221-1228.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Waters V., Stanojevic S., Ratjen F. Special considerations for the treatment of pulmonary exacerbations in children with cystic fibrosis. Expert Rev. Respir. Med. 2016; 10(11):1221-1228.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Российская Федерация. М-во здравоохранения. О порядке организации медицинской реабилитации: приказ МЗ РФ от 29.12.2012 № 1705 / зарег. в Минюсте РФ 22.02.2013 № 27276. URL: https://base.garant.ru/70330294/ (дата обращения: 12.04.2020).</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Russian Federation. Ministry of Health. About organization procedure of medical rehabilitation: MH RF order from 29.12.2012 № 1705 [registered in MJ RF from 22.02.2013 № 27276]. (In Russ.). Available at: https://base.garant.ru/70330294/ (accessed: 12.04.2020).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Doring G., Hoiby N. Early intervention and prevention of lung disease in cystic fibrosis: a European consensus // J. Cyst. Fibros. - 2004. - Vol. 3, № 2. - P. 67-91.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Doring G., Hoiby N. Early intervention and prevention of lung disease in cystic fibrosis: a European consensus. J. Cyst. Fibros. 2004;3(2):67-91.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Kerem E., Conway S., Elborn S. et al. Standarts of care for patients with cystic fibrosis: a Europen consensus // J. Cystic Fibrosis. - 2005. - № 4. - P. 7-26.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kerem E., Conway S., Elborn S. et al. Standarts of care for patients with cystic fibrosis: a Europen consensus. J. Cystic Fibrosis. 2005;4:7-26.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Коваленко Н. М., Матвеев С. В. Сравнительное обоснование диагностического экспресс-обследования детей в ходе реабилитационных мероприятий в условиях санатория // Актуальные вопросы курортной науки: прошлое, настоящее, будущее : юбилейн. науч.-практ. конф. - Пятигорск, 2013. - С. 143-148.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kovalenko N. M., Matveev S. V. The comparative rationale of children diagnostic examination during rehabilitation procedures in a sanatorium. The actual problems of health resort science: the past, the present, the future: Ann. scien.-pract. conf. Piatigorsk, 2013:143-148. (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit12"><label>12</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Симонова О. И. Комплексная терапия детей с муковисцидозом: рекомендации для педиатра // Педиатрическая фармакология. - 2006. - № 6. - С. 44-50.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Simonova O. I. The complex therapy of children with cystic fibrosis: recommendations for pediatrician. The pediatric pharmacology. 2006;6:44-50. (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit13"><label>13</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Симонова О. И. Кинезитерапия при муковисцидозе у детей // Рос. педиатр. журн. - 2008. - № 2. - С. 55-56.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Simonova O. I. Kinesitherapy in children with cystic fibrosis. Russian pediatric journal. 2008;2:55-56. (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit14"><label>14</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Каширская Н. Ю., Капранов Н. И., Толстова В. Д. Особенности бронхообструктивного синдрома при муковисцидозе - этиопатогенез и терапия // Рус. мед. журн. -2007. - № 4. - С. 2-7.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kashirskaia N. Iu., Kapranov N. I., Tolstova V. D. The features of cystic fibrosis bronchial obstructive syndrome -etiopathogenesis and therapy. Russian medical journal. 2007;4:2-7. (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit15"><label>15</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Российская Федерация. М-во здравоохранения. Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе): приказ МЗ РФ от 28.12.2012 № 1605н [зарегистрировано в Минюсте РФ 15.05.2013 № 28410]. URL: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_146641/. (дата обращения: 12.04.2020).</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Russian Federation. Ministry of Health. About statement of specialized medical care standards in patients with cystic fibrosis (mucoviscidosis): MH RF order from 28.12.2012 № 1605n [registered in MJ RF from 15.05.2013 № 28410]. (In Russ.). Available at: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_146641/. (accessed: 12.04.2020).</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
