uzspbgmuУчёные записки Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. ПавловаThe Scientific Notes of the Pavlov University1607-41812541-8807Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1607-4181-2018-25-4-75-80uzspbgmu-540Research ArticleВ ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУPRACTICAL GUIDELINESАТРЕЗИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ В СОЧЕТАНИИ С БОЛЕЗНЬЮ ГИРШПРУНГА: РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕCOLON ATRESIA IN COMBINATION WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE: A RARE CLINICAL CASEКараваеваС. А.KaravaevaS. A.

Санкт-Петербург.

St. Petersburg.

tomo4ka13@mail.ruКаганА. В.KaganA. V.

Санкт-Петербург.

St. Petersburg.

КотинА. Н.KotinA. N.

Санкт-Петербург.

St. Petersburg.

КесаеваТ. В.KesaevaT. V.

Санкт-Петербург.

St. Petersburg.

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации.РоссияPavlov University; North-Western State Medical University named after I. I. Mechnikov.Russian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детская городская больница № 1».Russian FederationPavlov University.Russian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации.Russian FederationPavlov University.Russian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииRussian FederationNorth-Western State Medical University named after I. I. Mechnikov.Russian Federation2018210120192547580Copyright © Караваева С.А., Каган А.В., Котин А.Н., Кесаева Т.В., 20192019Караваева С.А., Каган А.В., Котин А.Н., Кесаева Т.В.Karavaeva S.A., Kagan A.V., Kotin A.N., Kesaeva T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sci-notes.ru/jour/article/view/540Введение

Введение. Болезнь Гиршпрунга – врожденное заболевание, которое характеризуется отсутствием нервных ганглиев в подслизистом и межмышечном слоях кишечной стенки, приводящее к нарушению пассажа содержимого по желудочно-кишечному тракту. В 70–80 % случаев является изолированным пороком развития, однако может сочетаться с хромосомными патологиями и другими аномалиями. Сочетание болезни Гиршпрунга с атрезией тонкой или толстой кишки встречается довольно редко и может вызвать значительные трудности в диагностике и лечении.

Материал и методы

Материал и методы. Мальчик А. был переведен в стационар в возрасте 2 суток жизни с клиникой низкой кишечной непроходимости. Обследован рентгенологически: картина кишечной непроходимости. При ирригографии, помимо картины микроколона, обращало на себя внимание необычное расположение толстой кишки в малом тазу. Подготовлен к оперативному лечению. Интраоперационно выявлена атрезия толстой кишки на расстоянии 10 см от илеоцекального угла. Ребенку наложена двойная колостома, взята биопсия отводящей и приводящей кишки. По гистологическому заключению – аганглиоз отключенной кишки. В 4 месяца выполнена радикальная операция. Интраоперационно произведена расширенная экспресс-биопсия толстой кишки, ганглии выявлены только в приводящем отделе. Аганглионарный участок резецирован, мобилизован илеоцекальный угол с участком толстой кишки длиной 10 см и произведено эндоректальное низведение толстой кишки на промежность по Soave – Swenson. Послеоперационный период – без хирургических осложнений.

Результаты

Результаты. Несмотря на довольно редкое сочетание этих двух патологий, при оперативном лечении по поводу атрезии толстой кишки необходимо помнить о вероятности аганглиоза отводящего отдела. В данном случае гистологическое исследование участка отводящей кишки позволило рано выявить сочетание порока с болезнью Гиршпрунга и избежать возможных осложнений при последующем оперативном вмешательстве.

Выводы

Выводы. Раннее выявление сочетания двух аномалий позволит предупредить развитие тяжелых послеоперационных осложнений. 

Introduction

Introduction. Hirschsprung’s disease is a congenital anomaly characterized by the absence of ganglion cells in submucosal and intramuscular layers of intestinal wall that leads to the intestinal obstruction. 70–80 % of cases are isolated malformation but it can be combined with chromosomal abnormalities and other malformations. Coexistence of Hirschsprung’s disease with intestinal atresia is extremely rare. It can cause significant difficulties in diagnostics and treatment.

Material and methods

Material and methods. Patient A, a boy, was transferred to the surgical department at the age of two days with a history of intestinal obstruction. He had abdominal X-ray studies: intestinal obstruction. The contrast enema showed microcolon that was coiled in the pelvis. Patient was prepared to the surgical treatment. Intraoperatively colonic atresia was identified at 10 sm from the ileocecal valve. A double colostomy was performed to the child and biopsy on the level of mucous fistula was taken. Histological study showed the aganglionosis of the distal colon. At the age of 4 months, the patient underwent Soave-Swenson endorectal pullthrough procedure with intraoperative extended express-biopsy that confirmed the absence of ganglion cells in whole distal bowel. The aganglionic part was resected, the ileocecal valve with the part of the colon of 10 cm long was mobilized and the endorectal bringing the colon down to the perineum was performed by Soave – Swenson. Postoperative recovery was uneventful.

Results

Results. A high index of suspicion is required to promptly diagnose Hirschsprung’s disease in a child with colonic atresia despite the rare combination of these two anomalies. In this case the histological study allowed to recognize association of colonic atresia with Hirschsprung’s disease and helped to avoid complications after further surgery.

Conclusions

Conclusions. Early detection of coexisting of these two anomalies helps to prevent the development of serious postoperative complications. 

болезнь Гиршпрунгаатрезия толстой кишкиатрезия тонкой кишкиаганглиозHirschsprung’s diseasecolonic atresiasmall intestine atresiaaganglionosisReferencesHolschneider A. M., Puri P. Hirschsprung´s Disease and Allied Disorders. – 3d ed. – Springer, 2008. – P. 115–123.Holschneider A. M., Puri P. Hirschsprung´s Disease and Allied Disorders, Third Edition. Springer, 2008:115–123.Hyde G. A., DeLorimier A. A. Colon atresia and Hirschsprung’s disease // Surgery. – 1968. – № 64. – Р. 976–978.Hyde G. A., DeLorimier A. A. Colon atresia and Hirschsprung’s disease. Surgery. 1968;(64):976–978.Fishman S. D., Islam S., Buonomo C. et al. Nonfixation of an Atretic Colon Predicts Hirschsprung’s Disease Boston, Massachusetts // J. Pediatr. Surg. – 2001. – № 36. – Р. 202–204.Fishman S. D., Islam S., Buonomo C., Nurko S. Nonfixation of an Atretic Colon Predicts Hirschsprung’s Disease Boston, Massachusetts. J. Pediatr. Surg. 2001;(36):202–204.Seo T., Ando H., Watanabe Y. et al. Colonic Atresia and Hirschsprung’s Disease: Importance of Histologic Examination of the Distal Bowel, Nagoya, Japan // Elsevier Science (USA). J. Pediatr. Surg. – 2002. – № 37. – Р. E19.Seo T., Ando H., Watanabe Y., Harada T., Ito F., Kaneko K., Katsuno S., Marui Y., Ochiai K. Colonic Atresia and Hirschsprung’s Disease: Importance of Histologic Examination of the Distal Bowel, Nagoya, Japan. Elsevier Science (USA) J. Pediatr. Surg. 2002;(37):E19.Ikeda K., Goto S. Additional Anomalies in Hirschsprung’s Disease: An Analysis Based on the Nationwide Survey in Japan // Department of Paediatric Surgery, Faculty of Medicine, Kyushu University, Fukuoka, Japan. – 1986. – № 41. – Р. 279–281.Ikeda K., Goto S. Additional Anomalies in Hirschsprung’s Disease: An Analysis Based on the Nationwide Survey in Japan // Department of Paediatric Surgery, Faculty of Medicine, Kyushu University, Fukuoka, Japan. 1986, Z. Kinderchir. 41:279–281.Feza M. Akgiir, F. Cahit Tanyel, Nebil Btiyiikpamukqu et al. Colonic Atresia and Hirschsprung’s Disease Association Shows Further Evidence for Migration of Enteric Neurons // Journ. of Pediatric Surgery. – 1993. – Vol. 28, № 4. – Р. 635–636.Feza M. Akgiir, F. Cahit Tanyel, Nebil Btiyiikpamukqu, Akgtin HiqGnmez. Colonic Atresia and Hirschsprung’s Disease Association Shows Further Evidence for Migra tion of Enteric Neurons Journal of Pediatric Surgery. 1993; 28(4):635–636.Williams M. D., Burrington J.D. Hirschsprung’s Disease Complicating Colon Atresia Denver, Colorado // Journ. of Ped. Surgery. – 1339. – Vol. 28, № 4. – Р. 637–639.Williams M. D., Burrington J. D. Hirschsprung’s Disease Complicating Colon Atresia Denver, Colorado. Journal of Ped. Surgery. 1993;28(4):637–639.Kim P. C. V., Superina R. A., Ein S. Colonic Atresia Combined With Hirschsprung’s Disease: A Diagnostic and Therapeutic Challenge Toronto, Ontario // Journ. of Pediatric Surgery. – 1995. – Vol. 30, № 8. – Р. 1216–1217.Kim P. C. V, Superina R. A., Ein S. Colonic Atresia Combined With Hirschsprung’s Disease: A Diagnostic and Therapeutic Challenge Toronto, Ontario. Journal of Pediatric Surgery. 1995;30:1216–1217.Cox S. G., Numanoglu A. J. W., Rode M. H. Colonic atresia: spectrum of presentation and pitfalls in management. A review of 14 cases // Pediatric Surgery International. – 2005. – Vol. 21, Is. 10. – Р. 813–818.Cox S. G., Numanoglu A. J. W., Rode M. H. Colonic atresia: spectrum of presentation and pitfalls in management. A review of 14 cases. Pediatric Surgery International. 2005; 21(Issue 10):813–818.Johnson J. F., Dean B. L. Hirschsprung’s Disease Coexisting with Colonic Atresia // Department of Radiology, Tripler Army Medical Center, Honolulu, Hawaii, USA // Pediatr. Radiol. – 1981. – № 11. – Р. 97–98.Johnson J. F., Dean B. L. Hirschsprung’s Disease Coexisting with Colonic Atresia // Department of Radiology, Tripler Army Medical Center, Honolulu, Hawaii, USA // Pediatr. Radiol. 1981; (11):97–98.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.