uzspbgmuУчёные записки Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. ПавловаThe Scientific Notes of the Pavlov University1607-41812541-8807Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1607-4181-2017-24-3-71-81uzspbgmu-424Research ArticleВ ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУPRACTICAL GUIDELINESПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ, АССОЦИИРОВАННАЯ С МОНОКЛОНАЛЬНОЙ ГАММАПАТИЕЙ НЕУСТАНОВЛЕННОЙ ЭТИОЛОГИИ: ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫPARAPROTEINEMIC POLYNEUROPATHY ASSOCIATED WITH MONOCLONAL GAMMOPATHY OF UNDETERMINED SIGNIFICANCE: СLINICAL CASE DESCRIPTION AND LITERATURE REVIEWЯковлевА. А.YakovlevA. A.

Алексей Александрович Яковлев - врач-невролог, кандидат медицинских наук, зав. отделением неврологии №2 клиники НИИ неврологии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, ассистент кафедры неврологии и мануальной медицины ПСПбГМУ им. И.П. Павлова, ассистент кафедры лечебной физкультуры и спортивной медицины СЗГМУ им. И.И. Мечникова

Alexey Alexandrovich Yakovlev - PhD, neurologist, head of the department of neurology №2 of Academician I.P. Pavlov First SPSMU, research assistant of department of neurology and manual medicine of Academician I.P. Pavlov First SPSMU, research assistant of department of rehabilitation exercises and sport medicine of NWSMU named after I.I. Mechnikov

yakovlev-aa@mail.ruТарабановаЕ. С.TarabanovaE. S.

Елена Сергеевна Тарабанова - врач-невролог, врач-физиотерапевт отделения неврологии №2 клиники НИИ неврологии

Elena Sergeevna Tarabanova - neurologist, physiotherapist, department of neurology №2

elena_beznos@mail.ruСмочилинА. Г.SmochilinA. G.

Андрей Геннадьевич Смочилин - врач-невролог отделения неврологии №2 клиники НИИ неврологии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, ассистент кафедры нейрохирургии и неврологии медицинского факультета СПГУ

Andrey Gennad'evich Smochilin - neurologist, department of neurology №2 of Academician I.P. Pavlov First SPSMU, research assistant of department of neurosurgery and neurology SPSU

smochilin.a@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4440-8353ГапешинР. А.GapeshinR. A.

Роман Андреевич Гапешин - клинический ординатор кафедры нейрохирургии и неврологии Медицинского факультета.

Ул. Льва Толстого, д. 6-8, Санкт-Петербург, 197022

Roman Andreevich Gapeshin - clinical resident of department of neurosurgery and.

6-8 L’va Tolstogo street, Saint-Petersburg, 197022

gapeshin.ra@gmail.comЯковлеваМ. В.YakovlevaM. V.

Мария Васильевна Яковлева - врач-невролог

Maria Vasil'evna Yakovleva - neurologist

dneski@mail.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Academician I. P. Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation; Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education North-Western State Medical University named after I. I. MechnikovRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Academician I. P. Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Санкт-Петербургский государственный университетРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Academician I. P. Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation; Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education SPSURussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Санкт-Петербургский государственный университетРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Saint-Petersburg State UniversityRussian Federation2017300920172437181Copyright © Яковлев А.А., Тарабанова Е.С., Смочилин А.Г., Гапешин Р.А., Яковлева М.В., 20172017Яковлев А.А., Тарабанова Е.С., Смочилин А.Г., Гапешин Р.А., Яковлева М.В.Yakovlev A.A., Tarabanova E.S., Smochilin A.G., Gapeshin R.A., Yakovleva M.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sci-notes.ru/jour/article/view/424

Моноклональная гаммапатия неустановленной этиологии представляет собой ряд состояний, в основе развития которых лежит нарушение функционирования В-лимфоцитов, приводящее к стойкой патологической секреции одного клона иммуноглобулинов или составляющих их цепей. Одним из ведущих и зачастую единственным клиническим проявлением моноклональной гаммапатии является периферическая нейропатия, ассоциированная с парапротеинемией. В статье представлено описание клинического случая выраженной периферической нейропатии, ассоциированной с моноклональной гаммапатией неустановленной этиологии. Диагноз был подтвержден на основании комплексной диагностики, в том числе скрининга парапротеиновых белков в сыворотке и разовой пробе мочи методом иммунофиксации. Лечение полинейропатии проводилось с использованием внутривенного введения человеческого иммуноглобулина, а также немедикаментозных методов реабилитации (локальной криотерапии, лечебной физкультуры и стабилометрии). На фоне терапии достигнут положительный эффект в виде уменьшения явлений, прежде всего, сенсорного и нейропатического компонентов, полинейропатии.

Monoclonal gammopathy of undetermined significance represents a number of conditions, the development of which is based on functional impairment of B-lymphocytes, which results in permanent pathological secretion of a single clone of immunoglobulins or their constituent chains. One of the leading and often the only clinical manifestation of monoclonal gammopathy is peripheral neuropathy associated with paraproteinemia. The article presents a clinical case of severe peripheral neuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. The diagnosis was confirmed on the basis of a comprehensive diagnosis, including screening paraproteinemic proteins in serum and a single urine sample is a method of immunofixation. Polyneuropathy was treated by using intravenous human immunoglobulin, as well as non-drug methods of rehabilitation (local cryotherapy, physical therapy and stabilometry). The therapy made a positive effect in reducing the symptoms, primarily the sensory and neuropathic components and polyneuropathy.

парапротеинемическая полинейропатиямоноклональная гаммапатия неустановленной этиологиипарапротеинэлектронейромиографияparaproteinemic polyneuropathymonoclonal gammapathy of undetermined significanceparaproteinelectroneuromyographyReferencesГинзберг М. А., Варламова Е. Ю., Рыжко В. В. и др. Клинико-нейрофизиологическое исследование хронической демиелинизирующей полиневропатии, ассоциированной с моноклональной секрецией // Мед. совет. – 2015. – № 10. – С. 93–99.Ginsberg M.A., Varlamova E.Y., Ryzhko V.V., Suponeva N.А., Piradov M.A. Clinical and neurophysiological studies of chronic demyelinating polyneuropathy associated with monoclonal secretion // Medical Council. – 2015. – №10. – С. 93-99 (In Russian).Левин О. С. Полиневропатии: клин. рук-во. – 2-е изд. – М., 2006. – 486 с.Levin O.S. Polyneuropathies: clinical guidelines. – 2nd edition. – М., 2006. – 486 p. (In Russian).Landgren O., Kyle R. A., Pfeiffer R. M. et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) consistently precedes multiple myeloma: a prospective study // Blood. – 2009. – Vol. 113. – № 22. – P. 5412–5415.Landgren O., Kyle R.A., Pfeiffer R.M. et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) consistently precedes multiple myeloma: a prospective study // Blood. – 2009. – Vol. 113. – №22. – P. 5412-5415.Беляков К. М., Густов А. В. Паранеопластические полиневропатии. – Н. Новгород: НижГМА, 2007. – 96 с.Belyakov K.M., Gustov A.V. Paraneoplastic polyneuropathies. – Nizhnii Novgorod: NizhGMA press, 2007. – 96 p. (In Russian).Dispenziery A. Peripheral blood stem cell transplantation in 16 patiens with POEMS syndrome and revive of literature // Blood. – 2004. – Vol. 104. – № 10. – P. 3400–3407.Dispenziery, A. Peripheral blood stem cell transplantation in 16 patiens with POEMS syndrome and revive of literature // Blood. – 2004. – Vol. 104. – №10. – P. 3400-3407.Larue S., Bombelli F., Viala K. et al. Non-anti-MAG DADS neuropathy as a variant of CIDP: clinical, electrophysiological, laboratory features and response to treatment in 10 cases // Eur. J. Neurol. – 2011. – Vol. 18. – P. 899–905.Larue, S., Bombelli, F., Viala, K., Neil, J., Maisonobe, T., Bouche, P., Musset, L., Fournier, E., Léger, J. M. Non-antiMAG DADS neuropathy as a variant of CIDP: clinical, electrophysiological, laboratory features and response to treatment in 10 cases // Eur. J. Neurol. – 2011. – Vol. 18. – P. 899–905.Mata S., Borsini W., Ambrosini S. et al. IgM monoclonal gammopathy-associated neuropathies with different IgM specificity // Eur. J. Neurol. – 2011. – Vol. 18. – P. 167–173.Mata, S., Borsini, W., Ambrosini, S., Toscani, L., Barilaro, A., Piacentini, S., Sorbi, S., Lolli, F. IgM monoclonal gammopathyassociated neuropathies with different IgM specificity // Eur. J. Neurol. – 2011. – Vol. 18. – P. 167–173.Pestronk A., Florence J., Miller T. et al. Treatment of IgM antibody associated polyneuropathies using rituximab // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2003. – Vol. 74. – P. 485–489.Pestronk, A., Florence, J., Miller, T., Choksi, R., AlLozi, M.T., Levine, T.D. Treatment of IgM antibody associated polyneuropathies using rituximab // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2003. – Vol. 74. – P. 485–489.Супонева Н. А., Никитин С. Хронические полиневропатии, ассоциированные с моноклональными гаммапатиями // Врач. – М.: Русский врач, 2010. – Т. 9. – С. 51–54.Suponeva N.A., Nikitin S. Chronic polyneuropathies assotiated with monoclonal gammapathies // Doctor. Moscow: Publ. house «Russian doctor». – 2010. – Vol. 9. – P. 51-54 (In Russian).Rosenberg N., Portegies P., de Visser M. et al. Diagnostic investigation of patients with chronic polyneuropathy: evaluation of a clinical guideline // J. Neurol. Neurosur. Psychiat. – 2001. – Vol. 71. – P. 205–209.Rosenberg N., Portegies P., de Visser M. et al. Diagnostic investigation of patients with chronic polyneuropathy: evaluation of a clinical guideline // J. Neurol. Neurosur. Psychiat. – 2001. – Vol. 71. – P. 205–209.Young M. J., Boulton A. J. M., Macleod A. F. et al. A multicenter study of the prevalence of diabetic peripheral neuropathy in the United Kingdom hospital clinic population // Diabetologia. – 1993. – Vol. 36. – P. 150–154.Young M.J., Boulton A.J.M., Macleod A.F. et al. A multicentre study of the prevalence of diabetic peripheral neuropathy in the United Kingdom hospital clinic population // Diabetologia. – 1993. – Vol. 36. – P. 150–154.Backonja M.-M., Krause S. J. Neuropathic Pain Questionnaire–Short Form // Clin J Pain. – 2003. – Vol. 19. – P. 315–316.Backonja, M-M., Krause, S.J. Neuropathic Pain Questionnaire Short Form // Clin J Pain. – 2003. – Vol. 19. – P. 315 – 316.Pain detect: a new screening questionnaire to detect neropathic components in patients with back pain / R. Freynhagen, R. Baron, U. Gockel, T. Tolle // Curr. Med. Res. Opin. – 2006. – Vol. 22. – P. 1911–1920.Freynhagen R., Baron R., Gockel U., Tolle T. Pain detect: a new screening questionnaire to detect neropathic components in patients with back pain // Curr Med Res Opin. – 2006. – Vol. 22. – P. 1911-20.Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group // Br. J. Haematol. – 2003. – Vol. 121. – № 5. – P. 749–757.Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group // Br J Haematol. – 2003. – Vol. 121. – №5. – P. 749-757.Моисеев С. И., Салогуб Г. Н., Степанова Н. В. Современные принципы диагностики и лечения множественной миеломы. – СПб: СПбГМУ, 2006. – 39 с.Moiseev S.I., Salogub G.N., Stepanova N.V. Modern principles od diagnostic and treatment of multiple myeloma. – SPb: SPbGMU, 2006. – 39 p. (In Russian).Супонева Н. А., Павлов Э. В. Диагностика и базовая терапия хронических полиневропатий // Врач. – 2009. – № 4. – С. 43–44.Suponeva N.A., Pavlov E.V. Diagnostics and basic treatment of chronicpolyneuropathies // Doctor. – 2009. – №4. – P. 43–44 (In Russian).Hadden R., Hughes R. Management of inflammatory neuropathies // J. Neurol. Neurosur. and Psychiat. – 2003. – Vol. 74. – P. 9–14.Hadden R., Hughes R. Management of inflammatory neuropathies // J. Neurol. Neurosur. and Psychiat. – 2003. – Vol. 74. – P. 9–14.Monoclonal gammapathies in patients undergoing immunosuppressive treatment after renal transplantation / J. Radl, R. M. Valentijn, J. J. Haaijman, L. C. Paul // Clin. Immunol. Immunopathol. – 1985. – Vol. 37. – № 1. – P. 98–102.Radl J., Valentijn R.M., Haaijman J.J., Paul L.C.Monoclonal gammapathies in patients undergoing immunosuppressive treatment after renal transplantation // Clin Immunol Immunopathol. – 1985. – Vol. 37. – №1. – P. 98-102.Gahrton G., Durie B., Samson D. Multiple myeloma and related disorders. – London: Arnold, 2004. – 465 p.Gahrton G., Durie B., Samson D. Multiple myeloma and related disorders. – London: Arnold, 2004. – 465 p.Gorson K. C., Allam G., Ropper A. H. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: clinical features and response to treatment in 67 consecutive patients with and without a monoclonal gammopathy // Neurology. – 1997. – Vol. 48. – № 2. – P. 321–328.Gorson K.C, Allam G., Ropper A.H. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: clinical features and response to treatment in 67 consecutive patients with and without a monoclonal gammopathy // Neurology. – 1997. – Vol. 48. – №2. – P. 321-328.Kyle R. A. Monoclonal gammopathy of undetermined significance: natural history in 241 cases // Am. J. Med. –1978. – Vol. 64. – P. 814–826.Kyle R.A. Monoclonal gammopathy of undetermined significance: natural history in 241 cases //Am J Med. –1978. – Vol. 64. – P. 814–26.Glavey S. V., Leung N. Monoclonal gammopathy: The good, the bad and the ugly // Blood Reviews. – 2016. – Vol. 30. – P. 223–231.Glavey S.V., Leung N. Monoclonal gammopathy: The good, the bad and the ugly // Blood Reviews. – 2016. – Vol. 30. – P. 223-231.Schmidt E. B., Moller-Petersen J. Monoclonal Gammopathy in General Practice Diagnostic Value of Typing and Quantitation of Immunoglobulins // Scandinavian Journal of Primary Health Care. – 1985. – Vol. 3. – № 2. – P. 91–94.Schmidt E.B., Moller-Petersen J. Monoclonal Gammopathy in General Practice Diagnostic Value of Typing and Quantitation of Immunoglobulins // Scandinavian Journal of Primary Health Care. – 1985. – Vol. 3. – №2. – P. 91-94.Rison R. A., Beydoun S. R. Paraproteinemic polyneuropathy: a practical review // BMC Neurology. – 2016. – Vol. 16. – № 13. – P. 1–14.Rison R.A., Beydoun S.R. Paraproteinemic polyneuropathy: a practical review //BMC Neurology. – 2016. – Vol. 16. – №13. – P. 1-14.Farhad K., Traub R., Ruzhansky K. R. et al. Causes of Neuropathy in Patients Referred as “Idiopathic Neuropathy” // Muscle Nerve. – 2016. – Vol. 53. – P. 856–861.Farhad K., Traub R., Ruzhansky K.R. et al. Causes of Neuropathy in Patients Referred as «Idiopathic Neuropathy» // Muscle Nerve. – 2016. – Vol. 53. – P. 856-861.Gesquiere-Dando A., Delmont E., Launay M. et al. Are electropsysiological features related to disability in patients with anti-MAG neuropathy? // Clinical Neurophysiology. – 2017. – Vol. 47. – P. 75–81.Gesquiere-Dando A., Delmont E., Launay M. et al. Are electropsysiological features related to disability in patients with anti-MAG neuropathy? // Clinical Neurophysiology. – 2017. – Vol. 47. – P. 75-81.Строков И. А., Дюкова Г. М., Погромов А. П. и др. Семейная амилоидная полинейропатия, ассоциированная с геном транстиретина (Cys 114), в российской семье // Журн. неврол. и психиатрии им. С. С. Корсакова. – 2007. – № 9. – С. 67–72.Strokov I.A., DyukovaC.M.,Pogromov A.P. et al. Familial amyloid neuropathy associated with the Cys 114 mutation of the transthyretin gene in a Russian family // Journal of neurology and psychiatry named after S.S. Korsakov. – 2007. – №9. – P.67-72 (In Russian).Leevy C., Dudeja P., Tyagi S. et al. Mechanism of thiamine uptake by human jejunal brushborder membrane vesicles // Am. J. Physiol. Cell Physiol. – 2001. – Vol. 281. – № 3. – P. 786–792.Leevy C., Dudeja P., Tyagi S., Kavilaveettil R. J. et al. Mechanism of thiamine uptake by human jejunal brushborder membrane vesicles // Am. J. Physiol. Cell Physiol. – 2001. – Vol. 281. – №3. – P. 786–792.Muley S., Parry G. Inflammatory demyelinating neuropathies // Curr. Treat. Options Neurol. – 2009. – Vol. 11. – № 3. – P. 221–227.Muley S., Parry G. Inflammatory demyelinating neuropathies // Curr Treat Options Neurol. – 2009. – Vol. 11. – №3. – P. 221–227.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.