uzspbgmuУчёные записки Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. ПавловаThe Scientific Notes of the Pavlov University1607-41812541-8807Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1607-4181-2017-24-1-79-85uzspbgmu-367Research ArticleВ ПОМОЩЬ КЛИНИЧЕСКОМУ ВРАЧУPRACTICAL GUIDELINESБОЛЕЗНЬ ХИРАЯМА. ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫHIRAYAMA DISEASE. CLINICAL CASE AND A REVIEW OF LITERATUREБаранцевичЕ. Р.BarantsevichE. R.

Евгений Робертович Баранцевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии и мануальной медицины

 

professorerb@mail.ruРуденкоД. И.RudenkoD. I.

Дмитрий Игоревич Руденко - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии

dmrud_h2@mail.ruПосохинаО. В.PosokhinaO. V.

Оксана Васильевна Посохина – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры неврологии и мануальной медицины

o.v.posokhina@mail.ruЯковлевА. А.YakovlevA. A.

Алексей Александрович Яковлев - кандидат медицинских наук, заведующий неврологическим отделением №2 клиники НИИ неврологии

 

yakovlev-aa@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4440-8353ГапешинР. А.GapeshinR. A.

Роман  Андреевич Гапешин - клинический ординатор кафедры нейрохирургии и неврологии медицинского факультета.

Ул. Льва  Толстого, д. 6-8, Санкт-Петербург, 197022. E-mail: gapeshin.ra@gmail.com

Roman  A. Gapeshin.

6-8 L’va Tolstogo street, Saint-Petersburg, 197022. Tel: +7(931) 223-40-93. E-mail: gapeshin.ra@gmail.com

gapeshin.ra@gmail.comСмочилинА. Г.SmochilinA. G.

Андрей Геннадьевич Смочилин - врач-невролог неврологического отделения №2 клиники НИИ неврологии, ассистент кафедры нейрохирургии и неврологии медицинского факультета СПбГУ

smochilin.a@gmail.comЩербаковаЕ. О.ScherbakovaE. O.

Елена Олеговна Щербакова - клинический ординатор кафедры нейрохирургии 

elscherbakova@mail.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Academician I. P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russion Federation; Federal Almazov North-West Medical Research CentreRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Academician I. P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russion FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияSaint-Petersburg State UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Academician I. P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russion Federation; Saint-Petersburg State UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal Almazov North-West Medical Research CentreRussian Federation2017300320172417985Copyright © Баранцевич Е.Р., Руденко Д.И., Посохина О.В., Яковлев А.А., Гапешин Р.А., Смочилин А.Г., Щербакова Е.О., 20172017Баранцевич Е.Р., Руденко Д.И., Посохина О.В., Яковлев А.А., Гапешин Р.А., Смочилин А.Г., Щербакова Е.О.Barantsevich E.R., Rudenko D.I., Posokhina O.V., Yakovlev A.A., Gapeshin R.A., Smochilin A.G., Scherbakova E.O.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sci-notes.ru/jour/article/view/367

Болезнь Хираяма представляет собой редкое неврологическое заболевание, проявляющееся в виде одностороннего или асимметричного двустороннего дистального пареза с атрофией мышц  верхних конечностей. Описан клинический случай пациента, поступившего с жалобами на  слабость мышц  кистей и объективным  наличием дистального асимметричного верхнего парапареза. С учетом жалоб, клинической картины и проведенного дообследования (лабораторного исследования крови, магнитно-резонансной томографии  (МРТ)  шейного отдела  позвоночника в нейтральном положении и положении сгибания, МРТ  мышц  бедер и голеней и электронейромиографии) пациенту был  выставлен диагноз «Болезнь Хираяма с асимметричным поражением верхних конечностей». Приводится обзор литературы с описанием патогенеза, клинической картины, диагностических подходов и возможностей лечения данного заболевания.

Hirayama disease is a rare neurological disease with unilateral or asymmetric bilateral distal upper limb paresis and muscle atrophy. Here  the authors report a clinical case of patient with weakness of cluster muscles and distal asymmetric upper paraparesis. Taking into consideration complaints, clinical presentation and performed follow-up examination (bloodwork, cervical MRI in neutral position and with flexion, MRI of lower limb muscles and electroneuromyography) the patient was diagnosed with Hirayama disease with asymmetric upper extremities. Also, there is a review of literature with pathogenesis, clinical presentation, diagnostic and treatment approaches to this disease.

болезнь Хираямамономелическая амиотрофиямагнитно-резонансная томография с флексиейэлектро­нейромиографияHirayama diseasemonomelic amyotrophymagnetic resonance tomography with flexionelectroneuromyo-graphyReferencesFoster E., Tsang B. K.T., Kam A. et al. Hirayama disease // Journ. of Clin. Neuroscience. – 2015. – № 22. – Р. 251–254.2. Pradhan S. Bilaterally symmetric form of Hirayama disease // Neurology. – 2009. – № 72. – Р. 2083–2089.Foster E, Tsang BK-T, Kam A et al. Hirayama disease. Journal of Clinical Neuroscience. 2015; 22: 251-254.Hirayama K., Toyokura Y., Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: a new clinical entity [in Japanese] // Psychiatr. Neurol. Jpn. – 1959. – № 61. – Р. 2190–2197.Pradhan S. Bilaterally symmetric form of Hirayama disease. Neurology. 2009; 72: 2083-2089.Gourie-Devi M., Suresh T., Shankar S. Monomelic amyotrophy // Arch. Neurol. – 1984. – № 41. – Р. 388–394.Hirayama K, Toyokura Y, Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: a new clinical entity [in Japanese]. Psychiatr Neurol Jpn. 1959; 61: 2190-2197.Jin X., Jiang J.-Y., Lu F.-Z. et al. Electrophysiological differences between Hirayama disease, amyotrophic lateral sclerosis and cervical spondylotic amyotrophy // BMC Musculosceletal Disorders. – 2014. – № 15. – Р. 349.Gourie-Devi M, Suresh T, Shankar S. Monomelic amyotrophy. Arch Neurol. 1984; 41: 388-394.Huang Y.-L., Chen C.-J. Hirayama Disease // Neuroimag. Clin. N. Am. – 2011. – № 21. – Р. 939–950.Jin X, Jiang J-Y, Lu F-Z et al. Electrophysiological differences between Hirayama disease, amyotrophic lateral sclerosis and cervical spondylotic amyotrophy. BMC Musculosceletal Disorders. 2014; 15: 349.Vibha D., Behari M., Goyal B. et al. Clinical profile of Monomelic Amyotrophy (MMA) and role of persistent viral infection // Journ. of Clin. Neuroscience. – 2015. – № 359. – Р. 4–7.Huang Y-L, Chen C-J. Hirayama Disease. Neuroimag Clin N Am. 2011; 21: 939-950.Sobue I., Saito N., Iida M. et al. Juvenile Type of Distal and Segmental Muscular Atrophy of Upper Extremities // Ann. Neurol. – 1978. – № 3. – Р. 429–432.Vibha D, Behari M, Goyal B et al. Clinical profile of Monomelic Amyotrophy (MMA) and role of persistent viral infection. Journal of Clinical Neuroscience. 2015; 359: 4-7.Andreadou E., Christodoulou K., Manta P. et al. Familial Asymmetric Distal Upper Limb Amyotrophy (Hirayama Disease). Report of a Greek Family // The Neurologist. – 2009. – № 15 (3). – Р. 156–160.Sobue I, Saito N, Iida M. et al. Juvenile Type of Distal and Segmental Muscular Atrophy of Upper Extremities. Ann Neurol. 1978; 3: 429-432.Hirayama K., Tomonaga M., Kitano K. et al. Focal cervical poliopathy causing juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: a pathological study // Journ. of Neurology. Neurosurgery and Psychiatry. – 1987. – № 50. – Р. 285–290.Andreadou E, Christodoulou K, Manta P et al. Familial Asymmetric Distal Upper Limb Amyotrophy (Hirayama Disease). Report of a Greek Family. The Neurologist. 2009; 15 (3): 156-160.Ito S., Kuwabara S., Fukutake T. et al. HyperIgEaemia in patients with juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity (Hirayama disease) // J. Neurol. Neurosurg Psychiatry. – 2005. – № 76. – Р. 132–134.Hirayama K, Tomonaga M, Kitano K et al. Focal cervical poliopathy causing juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: a pathological study. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 1987; 50: 285-290.Chen T.-H., Hung C.-H., Hsieh T.-J. et al. Symmetric Atrophy of Bilateral Distal Upper Extremities and HyperIgEaemia in a Male Adolescent With Hirayama Disease // Journ. of Child Neurology. – 2010. – № 25 (3). – Р. 371–374.Ito S, Kuwabara S, Fukutake T et al. HyperIgEaemia in patients with juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity (Hirayama disease). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005; 76: 132-134.Osoegawa M., Ochi H., Mei F.-J. et al. Th2 shift in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: a combined allergological and flow cytometric analysis // Journ. of Neurological Sciences. – 2005. – № 228. – Р. 87–92.Chen T-H, Hung C-H, Hsieh T-J et al. Symmetric Atrophy of Bilateral Distal Upper Extremities and HyperIgEaemia in a Male Adolescent With Hirayama Disease. Journal of Child Neurology. 2010; 25 (3): 371-374.Zhou B., Chen L., Fan D. et al. Clinical features of Hirayama disease in mainland China // Amyotrophic Lateral Sclerosis. – 2010. – № 11. – Р. 133–139.Osoegawa M, Ochi H, Mei F-J et al. Th2 shift in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: a combined allergological and flow cytometric analysis. Journal of Neurological Sciences. 2005; 228: 87-92.Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease): Focal cervical ischemic poliomyelopathy // Neuropathology. – 2000. – № 20. – Р. S91–S94.Zhou B, Chen L, Fan D. et al. Clinical features of Hirayama disease in mainland China. Amyotrophic Lateral Sclerosis. 2010; 11: 133-139.Xu X., Han H., Gao H. et al. The increased range of cervical flexed motion detected by radiographs in Hirayama disea-se // Eur. Journ. of Radiology. – 2011. – № 78. – Р. 82–86.Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease): Focal cervical ischemic poliomyelopathy. Neuropathology. 2000; 20: S91-S94.Lyu R.-K., Huang Y.-C., Wu Y.-R. et al. Electrophysiological features of Hirayama disease // Muscle Nerve. – 2011. – № 44. – Р. 185–190.Xu X, Han H, Gao H. et al. The increased range of cervical flexed motion detected by radiographs in Hirayama disease. European Journal of Radiology. 2011; 78: 82-86.Finsterer J. Hirayama disease in Austria // Joint Bone Spine. – 2013. – № 80. – Р. 503–507.Lyu R-K, Huang Y-C, Wu Y-R. et al. Electrophysiological features of Hirayama disease. Muscle Nerve. 2011; 44: 185-190.Fujimoto Y., Oka S., Tanaka N. et al. Pathophysiology and treatment for cervical flexion myelopathy // Eur. Spine J. – 2002. – № 11. – Р. 276–285.Finsterer J. Hirayama disease in Austria. Joint Bone Spine. 2013; 80: 503-507.Lai V., Wong Y. C., Poon W. L. et al. Forward shifting of posterior dural sac during flexion cervical magnetic resonance imaging in Hirayama disease: An initial study on normal subjects compared to patients with Hirayama disease // Eur. Journ. of Radiology. – 2011. – № 80. – Р. 724–728.Fujimoto Y, Oka S, Tanaka N. et al. Pathophysiology and treatment for cervical flexion myelopathy. Eur Spine J. 2002; 11: 276-285.Hou C., Han H., Yang X. et al. How does the neck flexion affect the cervical MRI features of Hirayama disease? // Neurol. Sci. – 2012. – № 33. – Р. 1101–1105.Lai V, Wong YC, Poon WL et al. Forward shifting of posterior dural sac during flexion cervical magnetic resonance imaging in Hirayama disease: An initial study on normal subjects compared to patients with Hirayama disease. European Journal of Radiology. 2011; 80: 724-728.Dejobert M., Geffray A., Delpierre C. et al. Hirayama disease: Three cases // Diagnostic and Interventional Imaging. – 2013. – № 94. – Р. 319–323.Hou C, Han H, Yang X et al. How does the neck flexion affect the cervical MRI features of Hirayama disease? Neurol Sci. 2012; 33: 1101-1105.Ciceri E., Chiapparini L., Erbetta A. et al. Angiographically proven cervical venous engorgement: a possible concurrent cause in the pathophysiology of Hirayama’s myelopathy // Neurol. Sci. – 2010. – № 31. – Р. 845–848.Dejobert M, Geffray A, Delpierre C et al. Hirayama disease: Three cases. Diagnostic and Interventional Imaging. 2013; 94: 319-323.Patel T., Antonio Chiocca E., Freimer M. et al. Lack of Epidural Pressure Change with Neck Flexion in a Patient with Hirayama Disease: Case Report // Neurosurgery. – 2009. – № 64 (6). – Р. E1196–E1197.Ciceri E, Chiapparini L, Erbetta A et al. Angiographically proven cervical venous engorgement: a possible concurrent cause in the pathophysiology of Hirayama’s myelopathy. Neurol Sci. 2010; 31: 845-848.Ammendola A., Gallo A., Iannaccone T. et al. Hirayama disease: three cases assessed by F wave, somatosensory and motor evoked potentials and magnetic resonance imaging not supporting flexion myelopathy // Neurol. Sci. – 2008. – № 29. – Р. 303–311.Patel T, Antonio Chiocca E, Freimer M et al. Lack of Epidural Pressure Change with Neck Flexion in a Patient with Hirayama Disease: Case Report. Neurosurgery. 2009; 64 (6): E1196-E1197.Zheng C., Zhu Y., Yang S. et al. A study of dynamic F-waves in juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper extremity (Hirayama disease) // Journ. of Neurological Scien-ces. – 2016. – № 367. – Р. 298–304.Ammendola A, Gallo A, Iannaccone T et al. Hirayama disease: three cases assessed by F wave, somatosensory and motor evoked potentials and magnetic resonance imaging not supporting flexion myelopathy. Neurol Sci. 2008; 29: 303-311.Verma R., Lalla R., Patil T. et al. Hirayama disease: a frequently undiagnosed condition with simple inexpensive treatment // BMJ Case Reports. – 2012. – doi: 10.1136/bcr-2012-007076.Zheng C, Zhu Y, Yang S et al. A study of dynamic F-waves in juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper extremity (Hirayama disease). Journal of Neurological Sciences. 2016;367: 298-304.Tashiro K., Kikuchi S., Itoyama Y. et al. Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) in Japan // Amyotrophic Lateral Sclerosis. – 2006. – № 7. – Р. 38–45.Verma R, Lalla R, Patil T et al. Hirayama disease: a frequently undiagnosed condition with simple inexpensive treatment. BMJ Case Reports. 2012. doi:10.1136/bcr-2012-007076.Quinn C., Paganoni S., Cochrane T. Clinical Improvement of Monomelic Amyotrophy After Avoidance of Sustained Neck Flexion // Journ. of Clinical Neuromuscular Disease. – 2014. – № 15 (4). – Р. 191–192.Tashiro K, Kikuchi S, Itoyama Y et al. Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) in Japan. Amyotrophic Lateral Sclerosis. 2006; 7: 38-45.Quinn C, Paganoni S, Cochrane T. Clinical Improvement of Monomelic Amyotrophy After Avoidance of Sustained Neck Flexion. Journal of Clinical Neuromuscular Disease. 2014; 15 (4): 191-192.Quinn C, Paganoni S, Cochrane T. Clinical Improvement of Monomelic Amyotrophy After Avoidance of Sustained Neck Flexion. Journal of Clinical Neuromuscular Disease. 2014; 15 (4): 191-192.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.