uzspbgmuУчёные записки Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. ПавловаThe Scientific Notes of the Pavlov University1607-41812541-8807Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1607-4181-2016-23-2-20-26uzspbgmu-326Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEWS AND LECTURESСОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О РАЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ ПРИОБРЕТЕННОЙ МИАСТЕНИИ. Часть 1: диагностикаCurrent aspects of the clinic, diagnosis and treatment of acquired myasthenia gravis (review). Part 1: diagnosticsБардаковС. Н.BardakovS. N.

Кафедра нефрологии и эфферентной терапии; кафедра нервных болезней ВМедА; кафедра неврологии и мануальной медицины ПСПбГМУ им. И.П. Павлова

ЖиволуповС. А.ZhivolupovS. A.

Кафедра нефрологии и эфферентной терапии; кафедра нервных болезней ВМедА; кафедра неврологии и мануальной медицины ПСПбГМУ им. И.П. Павлова

БаранцевичЕ. Р.BarantsevichE. R.

Кафедра нефрологии и эфферентной терапии; кафедра нервных болезней ВМедА; кафедра неврологии и мануальной медицины ПСПбГМУ им. И.П. Павлова

ЗахаровМ. В.ZakharovM. V.

Кафедра нефрологии и эфферентной терапии; кафедра нервных болезней ВМедА; кафедра неврологии и мануальной медицины ПСПбГМУ им. И.П. Павлова

СамарцевИ. Н.SamartsevI. N.

Кафедра нефрологии и эфферентной терапии; кафедра нервных болезней ВМедА; кафедра неврологии и мануальной медицины ПСПбГМУ им. И.П. Павлова

Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. ПавловаРоссияS.M.Kirov Military Medical Academy; Pavlov First Saint Petersburg State Medical UniversityRussian Federation2016300620162322026Copyright © Бардаков С.Н., Живолупов С.А., Баранцевич Е.Р., Захаров М.В., Самарцев И.Н., 20162016Бардаков С.Н., Живолупов С.А., Баранцевич Е.Р., Захаров М.В., Самарцев И.Н.Bardakov S.N., Zhivolupov S.A., Barantsevich E.R., Zakharov M.V., Samartsev I.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sci-notes.ru/jour/article/view/326

Приобретенная миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся слабостью и повышенной утомляемостью скелетной мускулатуры, а в ряде случаев – сердечной мышцы, в основе которого лежит дисбаланс гуморального и клеточного звеньев иммунитета. Объектомаутоиммунного поражения в большинстве случаев являются периферические никотиновые ацетилхолиновые рецепторы постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. Известен ряд других антигенных мишеней при миастении: мышечная специфическая тирозинкиназа, белок-4, связанный с рецептором липопротеинов низкой плотности, рианодиновые рецепторы, титин и другие антигены скелетной мускулатуры. Их специфичность и патогенетическая роль раскрыта, но все же остается примерно 15– 20 % серонегативных форм, требующих иммунологической идентификации. Точный диагноз зависит от выявления клинической формы миастении и полноценного анализа аутоиммунных механизмов; лежащих в основе заболевания. 

Acquired myasthenia gravis is an autoimmune disease, based on the imbalance of humoral and cellular immunity, characterized by weakness and fatigue of skeletal muscles, and in some cases involvement of the heart muscle. In most cases, the object of the autoimmune destruction is peripheral nicotinic acetylcholine receptors of the postsynaptic membrane of the neuromuscular synapse. In myasthenia gravis there has been identified a number of other antigenic targets: muscle-specific tyrosine kinase, lowdensity lipoprotein receptor-related protein 4, titin, and ryanodine receptors skeletal muscles. Their specificity and pathogenetic role have been disclosed, but it is about 15-20% of seronegative forms that require further immunological research. Accurate diagnosis depends on the efficient detection of clinical forms of myasthenia gravis and full analysis of the autoimmune mechanisms underlying the disease.

миастениясеронегативная форма миастенииантитела к ацетилхолиновым рецепторамантитела к антигенам скелетной мускулатурыmyasthenia gravisseronegative myasthenia gravisantibodies to acetylcholine receptorsantibodies to antigens ofskeletal muscleReferencesГехт Б. М. Синдромы патологической мышечной утомляемости. – М.: Медицина, 1974. – 200 с.Гехт Б. М. Синдромы патологической мышечной утомляемости. – М.: Медицина, 1974. – 200 с.Ишмухаметова А. Т. и др. Эпидемиологическое исследование миастении гравис в Республике Башкортостан // Невролог. журн. –2006. – № 6 (11). – С. 16–21.Ишмухаметова А. Т. и др. Эпидемиологическое исследование миастении гравис в Республике Башкортостан // Невролог. журн. –2006. – № 6 (11). – С. 16–21.Неретин В. Я. и др. Эпидемиология миастении // Альманах клин. мед. – 2001. – № 4. – С. 178–179.Неретин В. Я. и др. Эпидемиология миастении // Альманах клин. мед. – 2001. – № 4. – С. 178–179.Панов А. Г., Догель Л. В., Лобзин В. С. Актуальные вопросы клиники миастении // Миастен. расстройства. – М.: Наука, 1965. – С. 140–146.Панов А. Г., Догель Л. В., Лобзин В. С. Актуальные вопросы клиники миастении // Миастен. расстройства. – М.: Наука, 1965. – С. 140–146.Романова Т. В., Повереннова И. Е. Клинико-эпидемиологическое исследование миастении в Самарской области // Мед. альманах. – 2011. – № 1. – С. 187–191.Романова Т. В., Повереннова И. Е. Клинико-эпидемиологическое исследование миастении в Самарской области // Мед. альманах. – 2011. – № 1. – С. 187–191.Санадзе А. Г. и др. Антитела к мышцам (антититиновые антитела) у больных с поздним началом миастении: клинические и электрофизиологические корреляции // Невролог. журн. – 2003. – Прил. 1. – С 23–26.Санадзе А. Г. и др. Антитела к мышцам (антититиновые антитела) у больных с поздним началом миастении: клинические и электрофизиологические корреляции // Невролог. журн. – 2003. – Прил. 1. – С 23–26.Alkhawajah N., Oger J. Late-onset myasthenia gravis: a review when incidence in older adults keeps increasing // Muscle Nerve. – 2013. – № 48 (5). – Р. 705–710.Alkhawajah N., Oger J. Late-onset myasthenia gravis: a review when incidence in older adults keeps increasing // Muscle Nerve. – 2013. – № 48 (5). – Р. 705–710.Alshekhlee A. et al. Incidence and mortality rates of myasthenia gravis and myasthenic crisis in US hospitals // Neurology. – 2009. – № 18 (72). – Р. 1548–1554.Alshekhlee A. et al. Incidence and mortality rates of myasthenia gravis and myasthenic crisis in US hospitals // Neurology. – 2009. – № 18 (72). – Р. 1548–1554.Apel E. D. Rapsyn is required for MuSK signaling and recruits synaptic components to a MuSK-containing scaffold // Neuron. – 1997. – № 4 (18). – Р. 623–635.Apel E. D. Rapsyn is required for MuSK signaling and recruits synaptic components to a MuSK-containing scaffold // Neuron. – 1997. – № 4 (18). – Р. 623–635.Barth D. et al. Comparison of IVIg and PLEX in patients with myasthenia gravis / // Neurology. – 2011. – № 23 (76). – P. 2017–2023.Barth D. et al. Comparison of IVIg and PLEX in patients with myasthenia gravis / // Neurology. – 2011. – № 23 (76). – P. 2017–2023.Benatar M. et al. Design of the efficacy of prednisone in the treatment of ocular myasthenia (EPITOME) trial // Ann N.-Y. Acad. Sci. – 2013. – № 1275. – Р. 17–22.Benatar M. et al. Design of the efficacy of prednisone in the treatment of ocular myasthenia (EPITOME) trial // Ann N.-Y. Acad. Sci. – 2013. – № 1275. – Р. 17–22.Bril V. et al. IVIg and PLEX in the treatment of myasthenia gravis // Ann N.-Y. Acad. Sci. – № 1275. – Р. 1–6.Bril V. et al. IVIg and PLEX in the treatment of myasthenia gravis // Ann N.-Y. Acad. Sci. – № 1275. – Р. 1–6.Carr A. S. et al. A systematic review of population based epidemiological studies in myasthenia gravis // BMC Neurol. – 2010. – № 18 (10). – Р. 46–47.Carr A. S. et al. A systematic review of population based epidemiological studies in myasthenia gravis // BMC Neurol. – 2010. – № 18 (10). – Р. 46–47.Cruz P. M. R., Palace J., Beeson D. Inherited disorders of the neuromuscular junction: an update // J. Neurol. – 2014. – № 11 (261). – Р. 2234–2243.Cruz P. M. R., Palace J., Beeson D. Inherited disorders of the neuromuscular junction: an update // J. Neurol. – 2014. – № 11 (261). – Р. 2234–2243.DeChiara T. M. et al. The receptor tyrosine kinase MuSK is required for neuromuscular junction formation in vivo // Cell. – 1996. – № 4 (85). – Р. 501–512.DeChiara T. M. et al. The receptor tyrosine kinase MuSK is required for neuromuscular junction formation in vivo // Cell. – 1996. – № 4 (85). – Р. 501–512.Evoli A. et al. Juvenile myasthenia gravis with prepubertal onset // Neuromuscul Disord. – 1998. – № 8 (8). – Р. 561–567.Evoli A. et al. Juvenile myasthenia gravis with prepubertal onset // Neuromuscul Disord. – 1998. – № 8 (8). – Р. 561–567.Higuchi O. et al. Autoantibodies to low-density lipoprotein receptor–related protein 4 in Myasthenia Gravis // Ann. Neurol. – 2011. – № 69 (2). – Р. 418–422.Higuchi O. et al. Autoantibodies to low-density lipoprotein receptor–related protein 4 in Myasthenia Gravis // Ann. Neurol. – 2011. – № 69 (2). – Р. 418–422.Linton P. J., Dorshkind K. Age-related changes in lymphocyte development and function // Nat. Immunol. – 2004. – № 5 (2). – Р. 133–139.Linton P. J., Dorshkind K. Age-related changes in lymphocyte development and function // Nat. Immunol. – 2004. – № 5 (2). – Р. 133–139.Luebke E. et al. Striational autoantibodies in myasthenia gravis patients recognize I-band titin epitopes // J. Neuroimmunol. – 1998. – № 1–2 (82). – Р. 98-108.Luebke E. et al. Striational autoantibodies in myasthenia gravis patients recognize I-band titin epitopes // J. Neuroimmunol. – 1998. – № 1–2 (82). – Р. 98-108.Marulli G. et al. Surgical and neurologic outcomes after robotic thymectomy in 100 consecutive patients with myasthenia gravis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2013. – № 145 (3). – Р. 730–735.Marulli G. et al. Surgical and neurologic outcomes after robotic thymectomy in 100 consecutive patients with myasthenia gravis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2013. – № 145 (3). – Р. 730–735.Osserman K. E. Myasthenia gravis / K. E. Osserman. – N.-Y.: Grune and Stratton, 1958. – Р. 79–86.Osserman K. E. Myasthenia gravis / K. E. Osserman. – N.-Y.: Grune and Stratton, 1958. – Р. 79–86.Pasnoor M. et al. Clinical findings in MuSK-antibody positive myasthenia gravis: a US experience // Muscle Nerve. – 2005. – № 3 (41). – Р. 370–374.Pasnoor M. et al. Clinical findings in MuSK-antibody positive myasthenia gravis: a US experience // Muscle Nerve. – 2005. – № 3 (41). – Р. 370–374.Scarpino S. et al. Expression of autoimmune regulator gene (AIRE) and T regulatory cells in human thymomas // Clin. Exp. Immunol. – 2007. – № 149. – Р. 504–512.Scarpino S. et al. Expression of autoimmune regulator gene (AIRE) and T regulatory cells in human thymomas // Clin. Exp. Immunol. – 2007. – № 149. – Р. 504–512.Suzuki S. et al. Novel antibodies to a voltage-gated potassium channel Kv1.4 in a severe form of myasthenia gravis // J. Neuroimmunol. – 2005. – № 170. – P. 141–149.Suzuki S. et al. Novel antibodies to a voltage-gated potassium channel Kv1.4 in a severe form of myasthenia gravis // J. Neuroimmunol. – 2005. – № 170. – P. 141–149.Wolfe G. I. et al. Development of a thymectomy trial in nonthymomatous myasthenia gravis patients receiving immunosuppressive therapy // Ann. N.-Y. Acad. Sci. – 2003. – № 998. – Р. 473–480.Wolfe G. I. et al. Development of a thymectomy trial in nonthymomatous myasthenia gravis patients receiving immunosuppressive therapy // Ann. N.-Y. Acad. Sci. – 2003. – № 998. – Р. 473–480.Wong S. H. et al. Ocular myasthenia gravis: controversies and updates // Curr. Neurol. Neurosci. Rep. – 2014. – № 14 (1). – Р. 421.Wong S. H. et al. Ocular myasthenia gravis: controversies and updates // Curr. Neurol. Neurosci. Rep. – 2014. – № 14 (1). – Р. 421.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.