uzspbgmuУчёные записки Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И. П. ПавловаThe Scientific Notes of the Pavlov University1607-41812541-8807Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University10.24884/1607-4181-2016-23-3-6-11uzspbgmu-239Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEWS AND LECTURESСОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О РАЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ ПРИОБРЕТЕННОЙ МИАСТЕНИИ. ЧАСТЬ 2: ЛЕЧЕНИЕCurrent understanding of the rational diagnostics and treatment of acquired myasthenia gravis. Part 2: treatmentБардаковС. Н.BardakovS. N.

адъюнкт кафедры нефрологии и эфферентной терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; Санкт-Петербург, ул. Лебедева д.6; 194044

epistaxis@mail.ruЖиволуповС. А.ZhivolupovS. A.

д.м.н., профессор кафедры нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; Санкт-Петербург, ул. Лебедева д.6; 194044

epistaxis@mail.ruБаранцевичЕ. Р.BarantsevichE. R.

доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии и мануальной медицины ФПО, ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России

professorerb@mail.ruЗахаровМ. В.ZakharovM. V.СамарцевИ. Н.SamartsevI. N.Военно-медицинская академия им. С.М. КироваРоссияMilitary medical academy of S.M. KirovRussian FederationФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава РоссииРоссияPavlov First State Medical University of St. PetersburgRussian Federation201630092016233611Copyright © Бардаков С.Н., Живолупов С.А., Баранцевич Е.Р., Захаров М.В., Самарцев И.Н., 20162016Бардаков С.Н., Живолупов С.А., Баранцевич Е.Р., Захаров М.В., Самарцев И.Н.Bardakov S.N., Zhivolupov S.A., Barantsevich E.R., Zakharov M.V., Samartsev I.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sci-notes.ru/jour/article/view/239

Поскольку приобретенная миастения является аутоиммунным заболеванием рациональное лечение больных данного профиля включает в себя средства симптоматической терапии (ингибиторы ацетилхолинэстеразы, препараты калия, калий сберегающие диуретики), краткосрочной иммунотерапии (внутривенные иммуноглобулины, методы экстракорпоральной гемокоррекции), долгосрочной иммунотерапии (глюкокортикостероиды, цитостатики, таргетные препараты), тимэктомию, а также ряд новых перспективных терапевтических средств. Выбор эффективной терапии зависит от выявления клинической формы миастении и полноценного анализа аутоиммунных механизмов, лежащих в основе заболевания, поскольку однотипные клинические формы миастении могут по-разному отвечать на сходные схемы терапии. 

Due to the fact that acquired myasthenia gravis is an autoimmune disease, so rational treatment of these patients includes the symptomatic therapy (acetylcholinesterase inhibitors, potassium supplements, potassiumsaving diuretics), short-term immunotherapy (intravenous immunoglobulin, methods of extracorporeal hemocorrection), longterm immunotherapy (glucocorticosteroids, cytotoxic agents, targeted therapies), thymectomy, as well as a number of new promising therapeutic agents. The choice of effective therapy depends on identifying the clinical forms of myasthenia gravis and a complete analysis of autoimmune mechanisms underlying the disease because of similar clinical forms of myasthenia gravis may respond to similar therapies.

миастениясеронегативная форма миастенииантитела к ацетилхолиновым рецепторамплазмообмениммуносупрессияалгоритм терапииантитела к антигенам скелетной мускулатурыmyasthenia gravisseronegative form of myasthenia gravisantibodies to acetylcholine receptorsplasma exchangeimmunosuppressiontreatment algorithmantibodies to antigens of skeletal musclesReferencesСанадзе, А.Г. Применение нейромидина в лечении заболеваний периферической нервной системы / А.Г. Санадзе, Л.Ф. Касаткина, М.И. Самойлов // Атмосфера. Нервные болезни. – 2003. –№3. С. 17–18.Санадзе, А.Г. Применение нейромидина в лечении заболеваний периферической нервной системы / А.Г. Санадзе, Л.Ф. Касаткина, М.И. Самойлов // Атмосфера. Нервные болезни. – 2003. –№3. С. 17–18.Супонева, Н.А. Внутривенная высокодозная иммунотерапия: практические рекомендации по применению в лечении дизиммунных заболеваний периферического нейромоторного аппарата / Н. А. Супонева, Д. А. Гришина // Нерв.-мышеч. болезни. – 2015. – № 4. – С. 16-23.Супонева, Н.А. Внутривенная высокодозная иммунотерапия: практические рекомендации по применению в лечении дизиммунных заболеваний периферического нейромоторного аппарата / Н. А. Супонева, Д. А. Гришина // Нерв.-мышеч. болезни. – 2015. – № 4. – С. 16-23.Alshekhlee, A. Incidence and mortality rates of myasthenia gravis and myasthenic crisis in US hospitals / A. Alshekhlee [et al.] // Neurology. – 2009. –№18 (72). – Р. 1548–1554.Alshekhlee, A. Incidence and mortality rates of myasthenia gravis and myasthenic crisis in US hospitals / A. Alshekhlee [et al.] // Neurology. – 2009. –№18 (72). – Р. 1548–1554.Barrantes, F.J. Nongenomic effects of steroids on the nicotinic acetylcholine receptor /F.J. Barrantes [et al.] // Kidney Int. – 2000. – №4 (57). – P.1382–1389.Barrantes, F.J. Nongenomic effects of steroids on the nicotinic acetylcholine receptor /F.J. Barrantes [et al.] // Kidney Int. – 2000. – №4 (57). – P.1382–1389.Benatar, M. Design of the efficacy of prednisone in the treatment of ocular myasthenia (EPITOME) trial / M. Benatar [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 2013. – № 1275. – Р. 17–22.Benatar, M. Design of the efficacy of prednisone in the treatment of ocular myasthenia (EPITOME) trial / M. Benatar [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 2013. – № 1275. – Р. 17–22.Bril, V. IVIg and PLEX in the treatment of myasthenia gravis / V. Bril [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – №1275. Р. 1–6.Bril, V. IVIg and PLEX in the treatment of myasthenia gravis / V. Bril [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – №1275. Р. 1–6.Chaudhry, V. Mycophenolate mofetil: a safe and promising immunosuppressant in neuromuscular diseases / V. Chaudhry [et al.] // Neurology. – 2001. –№3 (56). – Р. 94–96.Chaudhry, V. Mycophenolate mofetil: a safe and promising immunosuppressant in neuromuscular diseases / V. Chaudhry [et al.] // Neurology. – 2001. –№3 (56). – Р. 94–96.Cosi, V. Effectiveness of steroid treatment in myasthenia gravis: a retrospective study / V. Cosi [et al.] // Acta Neurol Scand. –1991. –№ 1 (84). – Р. 33–39.Cosi, V. Effectiveness of steroid treatment in myasthenia gravis: a retrospective study / V. Cosi [et al.] // Acta Neurol Scand. –1991. –№ 1 (84). – Р. 33–39.Cruz, P.M.R. Inherited disorders of the neuromuscular junction: an update / P.M.R. Cruz, J. Palace, D. Beeson // J Neurol. – 2014. – №11 (261). – Р. 2234–2243.Cruz, P.M.R. Inherited disorders of the neuromuscular junction: an update / P.M.R. Cruz, J. Palace, D. Beeson // J Neurol. – 2014. – №11 (261). – Р. 2234–2243.De Feo, L.G. Use of intravenous pulsed cyclophosphamide in severe, generalized myasthenia gravis / L.G. De Feo [et al.] // Muscle Nerve. – 2002. – №1 (26). Р. 31–36.De Feo, L.G. Use of intravenous pulsed cyclophosphamide in severe, generalized myasthenia gravis / L.G. De Feo [et al.] // Muscle Nerve. – 2002. – №1 (26). Р. 31–36.Drachman, D.B. Rebooting the immune system with highdose cyclophosphamide for treatment of refractory myasthenia gravis / D.B. Drachman [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 2008. – №1132. – Р. 305–314.Drachman, D.B. Rebooting the immune system with highdose cyclophosphamide for treatment of refractory myasthenia gravis / D.B. Drachman [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 2008. – №1132. – Р. 305–314.Drachman, D.B. Treatment of refractory myasthenia: “rebooting” with highdose cyclophosphamide / D.B. Drachman, R.J. Jones, R.A. Brodsky // Ann Neurol. – 2003. – №1 (53). – Р. 29–34.Drachman, D.B. Treatment of refractory myasthenia: “rebooting” with highdose cyclophosphamide / D.B. Drachman, R.J. Jones, R.A. Brodsky // Ann Neurol. – 2003. – №1 (53). – Р. 29–34.Evoli, A. Long-term results of corticosteroid therapy in patients with myasthenia gravis./ A. Evoli [et al.] // Eur Neurol. –1992. – №1 (32). – Р. 37–43.Evoli, A. Long-term results of corticosteroid therapy in patients with myasthenia gravis./ A. Evoli [et al.] // Eur Neurol. –1992. – №1 (32). – Р. 37–43.Gronseth, G.S. Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology / G.S. Gronseth, R.J. Barohn // Neurology. – 2000. – №1 (55). –Р. 7–15.Gronseth, G.S. Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology / G.S. Gronseth, R.J. Barohn // Neurology. – 2000. – №1 (55). –Р. 7–15.Guptill, J.T. Anti-MuSK antibody myasthenia gravis: clinical findings and response to treatment in two large cohorts / J.T. Guptill, D.B. Sanders, A. Evoli // Muscle Nerve. – 2011. – №1(44). – Р. 36–40Guptill, J.T. Anti-MuSK antibody myasthenia gravis: clinical findings and response to treatment in two large cohorts / J.T. Guptill, D.B. Sanders, A. Evoli // Muscle Nerve. – 2011. – №1(44). – Р. 36–40Kanda, F. Steroid Myopathy: Pathogenesis and Effects of Growth Hormone and Insulin-Like Growth Factor-I Administration / F. Kanda [et al.] // Horm Res. – 2001. – №1(56). – Р. 24–28.Kanda, F. Steroid Myopathy: Pathogenesis and Effects of Growth Hormone and Insulin-Like Growth Factor-I Administration / F. Kanda [et al.] // Horm Res. – 2001. – №1(56). – Р. 24–28.Lauriola, L. Thymus changes in anti-MuSK-positive and -negative myasthenia gravis / L. Lauriola [et al.] // Neurology. – 2005. – №3 (64). – Р. 536–538.Lauriola, L. Thymus changes in anti-MuSK-positive and -negative myasthenia gravis / L. Lauriola [et al.] // Neurology. – 2005. – №3 (64). – Р. 536–538.Leite, M.I. Fewer thymic changes in MuSK antibody-positive than in MuSK antibody-negative MG / M.I. Leite [et al.] // Ann Neurol. – 2005. – №3 (57). – Р. 444–448.Leite, M.I. Fewer thymic changes in MuSK antibody-positive than in MuSK antibody-negative MG / M.I. Leite [et al.] // Ann Neurol. – 2005. – №3 (57). – Р. 444–448.Pascuzzi, R.M. Long-term corticosteroid treatment of myasthenia gravis: report of 116 patients / R.M. Pascuzzi, H.B. Coslett, T.R. Johns // Ann Neurol. – 1984. – №3 (15). – Р. 291–298.Pascuzzi, R.M. Long-term corticosteroid treatment of myasthenia gravis: report of 116 patients / R.M. Pascuzzi, H.B. Coslett, T.R. Johns // Ann Neurol. – 1984. – №3 (15). – Р. 291–298.Ponseti, J.M. Tacrolimus for myasthenia gravis: a clinical study of 212 patients / J.M. Ponseti [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 2008. – №1132. – Р. 254–263.Ponseti, J.M. Tacrolimus for myasthenia gravis: a clinical study of 212 patients / J.M. Ponseti [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 2008. – №1132. – Р. 254–263.Sanders, D.B. An international, phase III, randomized trial of mycophenolate mofetil in myasthenia gravis /D.B. Sanders [et al.] // Neurology. – 2008. – №14 (71). – Р. 400–06.Sanders, D.B. An international, phase III, randomized trial of mycophenolate mofetil in myasthenia gravis /D.B. Sanders [et al.] // Neurology. – 2008. – №14 (71). – Р. 400–06.Sanders, D.B. A doubleblinded, randomized, placebo-controlled trial to evaluate efficacy, safety, and tolerability of single doses of Tirasemtiv in patients with acetylcholine receptor-binding antibody-positive myasthenia gravis / D.B. Sanders // Neurotherapeutics. – 2015. – №2 (12). – Р. 455–460.Sanders, D.B. A doubleblinded, randomized, placebo-controlled trial to evaluate efficacy, safety, and tolerability of single doses of Tirasemtiv in patients with acetylcholine receptor-binding antibody-positive myasthenia gravis / D.B. Sanders // Neurotherapeutics. – 2015. – №2 (12). – Р. 455–460.Sgirlanzoni, A. Myasthenia gravis: prolonged treatment with steroids / A. Sgirlanzoni [et al.] // Neurology. – 1984.– №2 (34). – Р. 170–174.Sgirlanzoni, A. Myasthenia gravis: prolonged treatment with steroids / A. Sgirlanzoni [et al.] // Neurology. – 1984.– №2 (34). – Р. 170–174.Seybold, M.E. Plasmapheresis in myasthenia gravis / M.E. Seybold // Ann N Y Acad Sci. – 1987. – №505. – Р. 584–587.Seybold, M.E. Plasmapheresis in myasthenia gravis / M.E. Seybold // Ann N Y Acad Sci. – 1987. – №505. – Р. 584–587.Takamori, M. Anti-ryanodine receptor antibodies and FK506 in myasthenia gravis / М. Takamori [et al.]// Neurology. – 2004. – №10 (62). – Р. 1894–1896.Takamori, M. Anti-ryanodine receptor antibodies and FK506 in myasthenia gravis / М. Takamori [et al.]// Neurology. – 2004. – №10 (62). – Р. 1894–1896.Tindall, R.S. A clinical therapeutic trial of cyclosporine in myasthenia gravis / R.S. Tindall [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 1993. – №681. – Р. 539–551.Tindall, R.S. A clinical therapeutic trial of cyclosporine in myasthenia gravis / R.S. Tindall [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 1993. – №681. – Р. 539–551.53Witte, A.S. Azathioprine in the treatment of myasthenia gravis / A.S. Witte [et al.] // Ann Neurol. – 1984. – №6 (15). – Р. 602–605.53Witte, A.S. Azathioprine in the treatment of myasthenia gravis / A.S. Witte [et al.] // Ann Neurol. – 1984. – №6 (15). – Р. 602–605.Wolfe, G.I. Development of a thymectomy trial in nonthymomatous myasthenia gravis patients receiving immunosuppressive therapy / G.I. Wolfe [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 2003. №998. – Р. 473–480.Wolfe, G.I. Development of a thymectomy trial in nonthymomatous myasthenia gravis patients receiving immunosuppressive therapy / G.I. Wolfe [et al.] // Ann N Y Acad Sci. – 2003. №998. – Р. 473–480.Yeh, J.H. Double filtration plasmapheresis in myasthenia gravis—analysis of clinical efficacy and prognostic parameters / J.H. Yeh, H.C. Chiu // Acta Neurol Scand. –1999. – №5 (100). – Р. 305–309.Yeh, J.H. Double filtration plasmapheresis in myasthenia gravis—analysis of clinical efficacy and prognostic parameters / J.H. Yeh, H.C. Chiu // Acta Neurol Scand. –1999. – №5 (100). – Р. 305–309.Zhou. L. Clinical comparison of muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibody-positive and -negative myasthenic patients / L. Zhou [et al.] // Muscle Nerve. – 2004. – №1 (30). – Р. 55–60.Zhou. L. Clinical comparison of muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibody-positive and -negative myasthenic patients / L. Zhou [et al.] // Muscle Nerve. – 2004. – №1 (30). – Р. 55–60.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.